Vasculitis

Vasculitis (pluriel de : vasculitides de ), un groupe des maladies comportant l'inflammation du mur des vaisseaux sanguins comprenant des veines ( Phlebitis ), artères (Arteritis ) et capillaires dus à la migration du leucocyte et aux dommages résultants. Tandis que la plupart des vasculitides sont rares, ils généralement affectent plusieurs systèmes d'organe et peuvent causer l'incapacité grave.

Classification

Vasculitides peut être classifié par la taille du vaisseau sanguin qu'ils affectent principalement.

Grand vasculitis de navire

arteritis de Takayasu de de . Affecte principalement l'aorte et ses branches principales. Au moins 3 sur 6 critères de sensibilité de rendements et spécificité de 90.8% :
début de

< 40 ans
Claudication des extrémités
pulsation diminuée une ou des deux artères brachiales
au moins 10 différence systolique du de mmHg dans des les deux bras
Bruit plus d'un ou artères carotides ou aorte abdominale
rétrécissement arteriographic de l'aorte, de ses branches primaires, ou des grandes artères dans les extrémités supérieures ou inférieures

arteritis (temporel) géant de cellules de de . Vasculitis chronique de grands et moyens navires, affectant principalement les branches crâniennes des artères résultant d'Arch. aortique au moins 3 sur 5 critères de sensibilité de rendements et spécificité de 95 et de 91% :
Âge au ≥ de début 50 ans
Nouveau mal de tête de début avec la tendresse localisée
Tendresse temporelle d'artère ou pulsation diminuée
≥ Elevated 50 mm/hour Westergren d'esr
La biopsie temporelle d'artère montrant le vasculitis avec la cellule mononucléaire infiltrent ou inflammation granulomateuse, habituellement avec les cellules géantes multinucleated

Vasculitis moyen de navire

Polyarteritis nodosa . Formation de nécrose systémique de vasculitis et d'Aneurysm affectant les artères moyennes et petites. Si seulement les petits navires sont affectés, ce s'appelle le polyangiitis microscopique, bien qu'il davantage soit associé à la granulomatose de Wegener que dans la CASSEROLE classique. Au moins 3 sur 10 critères de sensibilité de rendements et spécificité de 82 et de 87% :
perte de poids non expliquée de

> 4 kilogrammes
Livedo reticularis
douleur testiculaire
myalgias, faiblesse
mononeuropathy ou polyneuropathie
tension artérielle diastolique de nouveau début > 90 mmHg
PAIN elevated de sérum (> 40 mg/dl) ou créatinine de sérum (> 1.5 mg/dl)
infection de l'hépatite B
anomalies arteriographic
biopsie artérielle montrant les cellules polymorphonucléaires

la granulomatose de Wegener de de . Vasculitis systémique des artères moyennes et petites, y compris des venules et des artérioles. Produit l'inflammation granulomateuse des régions respiratoires et de la nécrose, glomérulonéphrite pauci-immunisée. La plupart de cause commune de défaut de forme de nez de selle aux Etats-Unis (en raison aplati par nez de la destruction du septum nasal par l'inflammation granulomateuse). Presque tous les patients avec le GT a le c-ANCA, mais pas vice versa. Le traitement courant du choix est cyclophosphamide. Au moins 2 sur 4 critères de sensibilité de rendements et spécificité de 88 et de 92%.
inflammation nasale ou orale de

(les ulcères oraux ou décharge nasale purulente/sanglante, peuvent être douloureux)
CXR anormal montrant des nodules, infiltre, des cavités
hématurie microscopique ou fontes de RBC
la biopsie de navire montre l'inflammation granulomateuse

la maladie de Kawasaki de de . Habituellement chez les enfants, il affecte de grands, moyens, et petits navires, en évidence les artères coronaires. Lié à un syndrome mucocutaneous de ganglion lymphatique. Le diagnostic exige la fièvre durant cinq jours ou plus avec au moins 4 sur 5 critères :
injection conjonctivale bilatérale de

lèvres injectées ou fissurées, pharynx injecté, ou langue de fraise
érythème des paumes/des semelles, oedème des mains/des pieds, desquamation periungual
éruption polymorphe
lymphadénopathie cervicale (au moins un noeud > 1.5 cm)

vasculitis de CNS d'isolement par de . Milieu d'affects et petites artères au-dessus d'un secteur diffus de CNS, sans participation extracranial symptomatique de navire. Les patients ont des symptômes de CNS aussi bien que le vasculitis cérébral par l'angiographie et la biopsie leptomeningeal.

Petit vasculitis de navire

Il y a plusieurs vasculitides qui affectent de petits navires.

arteritis de Churg-Strauss de de . Milieu d'affects et petits navires avec la granulomatose vasculaire et extra-vasculaire. Implique classiquement des artères des poumons et de la peau, mais peut être généralisé. Au moins 4 critères de sensibilité de rendements et spécificité de 85 et de 99.
asthme de

(histoire de wheezeing ou de wheezing actuellement)
éosinophilie > 10% sur CBC
mononeuropathy ou polyneuropathie
opacities pulmonaires migrateurs ou passagers sur CXR
anomalies de sinus paranasal
biopsie de navire montrant des éosinophiles dans des secteurs extra-vasculaires

polyarteritis/polyangiitis microscopique . Affecte des capillaires, des venules, ou des artérioles. Vraisemblablement une partie d'un groupe qui inclut Wegeners puisque tous les deux sont associés à ANCA et à manifestations extrapulmonary semblables. Les patients n'ont pas habituellement la participation respiratoire symptomatique ou histologique.

vasculitis d'hypersensibilité de de . Habituellement en raison d'une réaction d'hypersensibilité d'une drogue connue. Il y a de présence de vaculitis de peau avec les petechiae ou le purpura palpables. La biopsie de ces lésions indiquent l'inflammation des petits navires, nommée le vasculitis leukocytoclastic, qui est le plus en avant dans des venules postcapillary. Au moins 3 sur 5 critères de sensibilité de rendements et spécificité de 71 et de 84% :
âge de

> 16
utilisation de drogue de déclenchement possible par rapport aux symptômes
purpura palpable
éruption maculopapular
biopsie de peau montrant des neutrophiles autour du navire

purpura de Henoch-Schonlein de de . Vasculitis systémique dû au dépôt de tissu des complexes immuns IgA-contenants. Biopsie de l'inflammation d'expositions de lésions de petits navires. On le considère une forme de vasculitis d'hypersensibilité mais est distingué par les dépôts en avant d'IgA. C'est le vasculitis le plus commun chez les enfants. Présence de 3 critères ou plus a rapporté la sensibilité de 87% tandis que plus moins de 2 critères rapportaient le vasculitis d'hypersensibilité dans 74% :
purpura palpable de

(habituellement des fesses et des jambes)
angine d'entrailles
Purge de GI
hématurie
début < 20 ans
aucuns nouveaux médicaments

vasculitis cryoglobulinemic essentiel de de . Le plus souvent en raison de l'infection hepatitic de C, complexes immuns des cryoglobulins --- protéines qui se compose des immunoglobulines et le complément et le précipité dans le froid tout en se dissolvant lors du réchauffement --- sont déposés dans des murs des capillaires, des venules, ou des artérioles. Par conséquent, le complément sera bas avec l'histologie montrant l'inflammation de navire avec les dépôts immunisés.

Vasculitis de secondaire aux désordres de tissu conjonctif. Habituellement secondaire au lupus systémique érythémateux (SLE) de , au rhumatisme articulaire (RA) de , au de rechute Polychondritis , à la maladie de Behçet de , et à d'autres désordres de tissu conjonctif.

Vasculitis de secondaire à l'infection virale . Habituellement en raison de l'hépatite B et C, HIV, le cytomégalovirus, le virus d'Epstein-Barr, et le virus de Parvo B19.

Symptômes et signes

Patients habituellement présents avec des symptômes systémiques avec le dysfonctionnement simple ou multiorgan. Les plaintes communes (et non spécifiques) incluent la fatigue, la faiblesse, la fièvre, les arthralgies, la douleur abdominale, l'hypertension, l'insuffisance rénale, et le dysfonctionnement neurologique. Les symptômes suivants devraient soulever un soupçon fort d'un vasculitis :
Mononeuritis multiplex de

. Également connu car la polyneuropathie asymétrique est fortement suggestive du vasculitis, puisque le diabète est le seul l'autre cause de ceci.
purpura palpable de de de

. Si les patients ont ceci en isolation, il est très probablement dû au vasculitis leukocytoclastic cutané. Si le purpura est en combination avec la participation systémique d'organe, il est le plus susceptible d'être purpura de Henoch-Schonlein ou polyarteritis microscopique.
syndrome Pulmonaire-rénal de de de

. Les patients présentant l'hémoptyse et la participation rénale sont susceptibles d'avoir la granulomatose de Wegener de , le polyangiitis microscopique , ou l'anti-GBM maladie (le syndrome de Goodpasture de ).

Diagnostic

Une histoire détaillée est importante pour obtenir tous les médicaments récents, n'importe quel risque d'infection de l'hépatite , ou n'importe quel diagnostic récent avec un désordre de tissu conjonctif tel que le lupus systémique érythémateux (SLE) de . Un examen physique complet est nécessaire comme d'habitude.
essais en laboratoire de de

. Les essais en laboratoire de base peuvent inclure un CBC, un chem-7 (rechercher la créatinine), une enzyme de muscle, des examens fonctionnels hépatiques, un esr, des seroloties d'hépatite, une analyse d'urine, un CXR, et un EKG. Les essais additionnels et plus spécifiques incluent :
L'essai antinucléaire de l'anticorps (ANA) de peut détecter un désordre fondamental de tissu conjonctif, particulièrement le SLE
Les niveaux du complément qui sont bas peuvent suggérer le cryoglobulinemia mélangé, l'infection de l'hépatite C, et le SLE , mais non la plupart des autres vasculitides.
L'anticorps cytoplasmique (ANCA) d'Antineutrophil de peut fortement suggérer la granulomatose de Wegener de , le polyangiitis microscopique , le syndrome de Churg-Strauss de , ou le vasculitis drogue-induit, mais n'est pas diagnostique.
électromyographie de de de

. Il est utile si on suspecte un vasculitis systémique et les symptômes neuromusculaires sont présents.
artériographie de de de

. Les atériogrammes sont utiles dans le vasculitis affectant les grands et moyens navires mais non utile dans le petit vasculitis de navire. Les angiographies du mesenteri ou des artères rénales dans le nodosa de polyarteritis peuvent montrer des aneurysms, des occlusions, et des anomalies vasculaires de mur. L'artériographie ne sont pas diagnostique en soi si d'autres secteurs accessibles pour la biopsie sont présents. Cependant, dans l'arteritis de Takayasu, où l'aorte peut être impliquée, il est peu probable une biopsie sera réussi et l'angiographie peut être diagnostique.
biopsie de tissu de de

. C'est l'étalon or du diagnostic quand la biopsie est prise du secteur le plus impliqué.

Traitement

Le traitement est visé à la cause sousjacente. Cependant, la plupart de vasculitis en général sont traités avec des stéroïdes (par exemple Methylprednisolone ) de parce que la cause sousjacente du vasculitis est due aux dommages immunologiques hyperactifs. Des immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide et l'Azathioprine peuvent également être donnés.

Une revue systématique de vasculitis positif cytoplasmique de l'anticorps (ANCA) d'Antineutrophil de a identifié les meilleurs traitements selon si le but est d'induire la remise ou l'entretien et selon la sévérité du vasculitis.

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