Sphingomyélines
Les sphingomyélines (SPH) de sont un type de Sphingolipid trouvé chez les membranes animales de cellules de , particulièrement dans la gaine de Myelin membranée qui entoure quelques axones de la cellule nerveuse . Elles se composent habituellement du Phosphorylcholine et du céramide . Chez l'homme SPH représente ~85% de tous les sphingolipids.
Composition
Chez l'homme, c'est le seul phospholipide de membrane non dérivé du glycérol .Comme tous les sphingolipids, SPH a un noyau du céramide (la sphingosine a collé sur un acide gras par l'intermédiaire d'une tringlerie de l'amide ). En outre il contient un groupe principal polaire, qui est Phosphocholine ou Phosphoethanolamine .
Fonction et endroit
La fonction des sphingomyélines est demeurée peu claire jusque récemment quand on l'a avéré avoir une fonction dans la transduction de signal de .Des sphingomyélines sont seulement trouvées dans le visage exoplasmic de la membrane de cellules.
Anomalies et maladies associées
Les sphingomyélines peuvent s'accumuler dans un rare la maladie qu'héréditaire de appelée le Niemann-Sélectionnent la maladie , les types A et le B. C'est une maladie de Génétique-héritée par provoquée par une insuffisance dans le Sphingomyelinase , qui des enzymes cause l'accumulation des sphingomyélines dans la rate , le foie , les poumons , la moelle , et le cerveau , endommageant neurologique irréversible. Des deux types impliquant le Sphingomyelinase , dactylographier A se produit dans les enfants en bas âge. Il est caractérisé par l'ictère , un foie agrandi , et des dommages profonds du cerveau . Les enfants avec ce type vivent rarement au delà de 18 mois. Le type B implique un foie et une rate agrandis, qui se produit habituellement en années de la préadolescence. Le cerveau n'est pas affecté. La plupart des patients se présentent avec des niveaux de normale de <1% de l'enzyme par rapport aux niveaux normaux.Un excès de spingomyelin dans la membrane de globule rouge (comme dans Abetalipoproteinemia ) cause l'accumulation excessive de lipide dans le feuillet externe de la membrane de plasma de de la globule rouge . Ceci a comme conséquence les cellules rouges anormalement shaped appelées les Acanthocytes .
Images additionnelles
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