Schizencephaly

Le Schizencephaly est un type de désordre céphalique .

Présentation

Schizencephaly est un désordre développemental rare caractérisé par les fentes anormales, ou des fissures, dans les hémisphères cérébraux. Schizencephaly peut être distingué du Porencephaly par le fait que dans schizencephaly le kyste est rayé par la matière grise de Heterotopic tandis qu'un kyste porencephalic est rayé par la matière blanche . Des individus avec des fissures dans les deux hémisphères, ou les fissures bilatérales, souvent sont développemental retardés et ont retardé des qualifications de la langue de la parole et de et le dysfonctionnement Corticospinal du . Les individus avec de plus petites, unilatérales fissures (fissures dans un hémisphère) peuvent être faibles d'un côté du corps et peuvent avoir l'intelligence moyenne ou proche-moyenne. Les patients avec schizencephaly peuvent également avoir des divers niveaux de microcéphalie , de retardement mental , de Hemiparesis (faiblesse ou paralysie affectant un côté du corps), ou de Quadriparesis (faiblesse ou paralysie affectant chacune des quatre extrémités), et ont pu avoir réduit la tonalité de muscle (hypotonia). La plupart des patients ont des saisies et certains peuvent avoir le Hydrocephalus .

Causes

Dans schizencephaly, les neurones encadrent le bord de la fissure, impliquant une rupture très tôt à l'étude. Il y avait par le passé vraisemblablement une association génétique avec le gène EMX2, bien que cette théorie ait été récemment réfutée. Les causes de ce type peuvent inclure des expositions environnementales pendant la grossesse telle que le médicament pris par la mère, maladie pendant la grossesse, exposition aux toxines ou une insulte vasculaire. Souvent il y a des heterotopias associés (îles d'isolement des neurones) qui indiquent un échec de la migration des neurones à leur position finale dans le cerveau.

Traitement

Le traitement pour des individus avec se compose schizencephaly généralement de la physiothérapie, du traitement pour des saisies, et, dans les cas qui sont compliqués par hydrocephalus, d'un shunt.

Pronostic

Le pronostic pour des individus avec schizencephaly varie selon la taille des fissures et le degré de déficit neurologique.

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