Sarcome synovial

Un sarcome synovial est une forme rare du Cancer qui se produit habituellement près aux joints du bras ou de la jambe. Il est l'un des sarcomes mous de tissu de

Introduction

Les cellules d'un sarcome synovial ont un aspect microscopique semblable à celui du Synovium , donnant à la maladie son nom, mais les cellules réelles à partir dont la tumeur se développe sont inconnues et pas nécessairement synoviales.

Les sarcomes synoviaux primaires sont les plus communs dans le tissu mou près des grands joints du bras et de la jambe mais ont été documentés dans la plupart des tissus et organes humains, y compris le cerveau, la prostate et le coeur.

Le sarcome synovial se produit le plus généralement dans le jeune, représentant environ 8% de tous les sarcomes mous de tissu mais environ 15-20% de cas dans les adolescents et les jeunes adultes. La crête de l'incidence est avant que le 30èmes anniversaire et mâles soient affectés plus souvent que les femelles (rapport autour de 1. En Europe, le Trojani ou le système français gagne dans la popularité tandis que le système d'évaluation du NIC est plus commun aux Etats-Unis. Le système de Trojani marque l'échantillon, selon la différentiation de tumeur, index mitotic, et nécrose de tumeur, entre 0 et 6 et puis convertit ceci en catégorie de entre 1 et 3, avec 1 représentant une tumeur moins agressive.

Le diagnostic du sarcome synovial est typiquement fait basé sur l'histologie et est confirmé par la présence de t (X ; 18). Cet événement de translocation entre le gène de SYT sur le chromosome 18 et un de 3 gènes de SSX (SSX1, SSX2 et SSX4) sur le chromosome X cause la présence d'un gène de fusion de SYT-SSX. La protéine en résultant de fusion rassemble le domaine de déclenchement transcriptional de SYT et les domaines transcriptional de répresseur de SSX. On pense SYT-SSX pour être à la base de la pathogénie synoviale de sarcome par le dysregulation de l'expression de gène.

Symptômes

Le sarcome synovial présente habituellement avec un gonflement ou une masse autrement asymptomatique, bien que des symptômes généraux liés aux maligancies puissent être rapportés comme la fatigue.

Traitement

Le traitement implique habituellement :
chirurgie , pour enlever la tumeur et une marge de sûreté de tissu sain. C'est le soutien principal du traitement synovial de sarcome et est curatif dans approximativement 20-70% de patients, selon l'étude particulière étant citée.
Chimiothérapie conventionnelle , (par exemple, chlorhydrate de Doxorubicin de et Ifosfamide ), pour réduire le nombre de cellules cancéreuses microscopiques demeurantes. L'avantage de la chimiothérapie dans le sarcome synovial à la survie globale demeure peu clair, bien qu'une étude récente ait montré cette survie des patients avec avancé, la maladie mal différenciée s'améliore marginalement avec le traitement de doxorubicin/ifosfamide.
Radiothérapie pour réduire la possibilité de la répétition locale. L'avantage de la radiothérapie dans cette maladie est moins clair que pour la chimiothérapie.

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