Sarcome Granulocytic

Un chloroma , ou le sarcome granulocytic , ou le plus convenablement, la tumeur myéloïde extramedullary , est une tumeur pleine composée de globules sanguins blancs de malin non mûr du que appelé le chloroma de Myeloblasts A de est un manifestion extramedullary de la leucémie myéloïde aiguë ; en d'autres termes, c'est une collection pleine de cellules leucémiques se produisant en dehors de la moelle .

Histoire

La condition maintenant connue sous le nom de le chloroma était décrit la première fois par le médecin britannique A. de du brûle en 1811, bien que le chloroma limite ne soit pas apparu jusqu'en 1853. Ce nom est dérivé des chloros grecs (vert) de de mot du , car ces tumeurs ont souvent une teinte verte due à la présence du Myeloperoxidase . Le lien entre le chloroma et la leucémie aiguë a été identifié la première fois en 1902 par Dock et Warthin. Cependant, parce que jusqu'à 30% de ces tumeurs peut être blanc, gris, ou brunir plutôt que le vert, plus de limite le sarcome granulocytic a été proposé par Rappaport en 1967 et plus correct l'a depuis lors devenu pratiquement synonyme de chloroma limite.

Actuellement, n'importe quel manifestion extramedullary de leucémie myéloïde aiguë peut se nommer un sarcome ou un chloroma granulocytic. Les limites spécifiques qui recouvrent avec le sarcome granulocytic incluent :
Cutis de leucémie de , décrivant l'infiltration du derme (peau) de par les cellules leucémiques, qui désigné également sous le nom du sarcome granulocytic cutané.
La leucémie méningitique , ou l'invasion de l'espace sous-arachnoïdien par les cellules leucémiques, est habituellement considérée distincte du chloroma, bien que des tumeurs pleines très rarement de occurrence du système nerveux central composées de cellules leucémiques puissent se nommer des chloromas.

Fréquence et modèles de présentation

Dans la leucémie aiguë

Chloromas sont rare ; les évaluations exactes de leur incidence manquent, mais elles sont inhabituellement vues même par des médecins se spécialisant dans le traitement de la leucémie . Chloromas peut être légèrement plus commun dans les patients présentant les configurations suivantes de la maladie :
Classe OUVRIÈRE M4 ou M5
ceux avec les anomalies cytogénétiques du spécifique (par exemple t (8 ; 21) ou inv (16))
ceux dont le Myeloblasts exprimer les marqueurs du , le CD13 , ou le extérieur à cellule T CD14
ceux avec des comptes périphériques élevés du globule sanguin blanc

Cependant, même dans les patients présentant les facteurs de risque ci-dessus, le chloroma reste une complication rare de leucémie myéloïde aiguë.

Rarement, un chloroma peut se développer comme manifestation unique de rechute après traitement apparent réussi de leucémie myéloïde aiguë. En accord avec le comportement général des chloromas, un tel événement doit être considéré comme un héraut tôt d'une rechute systémique, plutôt que comme un processus localisé. Dans un examen de 24 patients qui se sont développés a isolé des chloromas après traitement pour la leucémie myéloïde aiguë, l'intervalle moyen jusqu'à ce que la rechute de moelle ait été de 7 mois (1 à 19 les mois de gamme,).

Dans des syndromes myeloproliferative ou myelodysplastic

Chloromas peut se produire dans les patients présentant un diagnostic du syndrome (DM) de Myelodysplastic de ou des syndromes (MP) (par exemple leucémie myelogenous chronique (CML) de , Polycythemia vera , thrombocytosis essentiel , ou Myelofibrosis de Myeloproliferative de de ). La détection d'un chloroma est considérée l'évidence de fait du que ces conditions pre-malignant ont transformée en leucémie aiguë exigeant le traitement approprié. Par exemple, la présence d'un chloroma est suffisante pour indiquer que la leucémie myelogenous chronique est entrée dans sa phase de la crise de souffle de .

Chloroma primaire

Très rarement, le chloroma peut se produire sans diagnostic préexistant ou concomitant connu de leucémie aiguë, de leucémie promyleocytic aiguë ou de MDS/MPS ; ceci est connu en tant que chloroma primaire. Le diagnostic est particulièrement provocant dans cette situation (voir ci-dessous). Dans presque tous les cas rapportés de chloroma primaire, la leucémie aiguë s'est développée sous peu après (temps médian au développement de la leucémie aiguë 7 mois, s'étendent pendant 1-25 mois).

Cependant, avec des avances dans des techniques diagnostiques, le diagnostic des chloromas peut être rendu plus fiable. Traweek a et autres décrit l'utilisation d'un panneau disponible dans le commerce des anticorps monoclonaux , contre le Myeloperoxidase , le CD68 , le CD43 , et le CD20 , de diagnostiquer exactement le chloroma par l'intermédiaire du Immunohistochemistry et de le différencier du lymphome. De nos jours, la souillure immunohistochemical using les anticorps monoclonaux contre le CD34 et le CD117 serait le soutien principal du diagnostic. L'utilisation de plus en plus de raffinage de l'écoulement cytometry de a également facilité un diagnostic plus précis de ces lésions.

Signification pronostique

Il y a de preuve contradictoire sur la signification pronostique du des chloromas dans les patients présentant la leucémie myéloïde aiguë. Généralement ils sont sentis pour prédire un pronostic plus pauvre, avec une réponse plus pauvre au traitement et à la plus mauvaise survie ; cependant, d'autres ont signalé que les chloromas s'associent, car un marqueur biologique, avec d'autres facteurs pronostiques pauvres, et donc n'ont pas la signification pronostique indépendante.

Traitement

Comme décrit ci-dessus, des chloromas devraient toujours être considérés des manifestations de la maladie systémique, plutôt que des phénomènes locaux d'isolement, et être traités en soi. Dans le patient avec la leucémie nouvellement diagnostiquée et un chloroma associé, la chimiothérapie systémique contre la leucémie ser typiquement du traitement principal, à moins qu'il y ait une indication émergente pour le traitement local du chloroma (par exemple compromis de la moelle épinière ). Chloromas sont en général tout à fait sensible à la chimiothérapie anti-leucémique standard .

Si le chloroma est persistant à la fin de la chimiothérapie d'induction, le traitement local tel que la chirurgie ou la thérapie radiologique est souvent considéré.

Les patients se présentant avec un chloroma primaire reçoivent typiquement la chimiothérapie systémique, car le développement de la leucémie aiguë est presque universel à court terme après détection du chloroma.

Les patients ont traité pour la leucémie aiguë qui rechutent avec un chloroma d'isolement sont typiquement traités avec la thérapie systémique pour la leucémie rechutée. Cependant, comme avec n'importe quelle leucémie rechutée, les résultats sont malheureusement des pauvres.

Patients présentant le " ; pre-leukemic" ; des conditions telles que les syndromes de Myelodysplastic de ou les syndromes myeloproliferative qui développent un chloroma sont souvent traitées comme si elles ont transformé à la leucémie aiguë.

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