Sarcoïdose

Sarcoïdose , également appelée le le sarcoid (du " grec de signification de « sark » et de « oid » ; chair-like" ;) ou la maladie de Besnier-Boeck de , est un désordre de système immunitaire caractérisé par les granulomes Caseating (petites nodules inflammatoires) de du non- qui surgit le plus généralement dans de jeunes adultes. La cause de la maladie est toujours inconnu. Pratiquement n'importe quel organe peut être affecté ; cependant, les granulomes apparaissent le plus souvent dans les poumons ou les ganglions lymphatiques . Les symptômes peuvent de temps en temps apparaître soudainement mais habituellement apparaître graduellement. Le cours clinique varie et s'étend de la maladie asymptomatique qui résout spontanément à un état chronique débilitant qui peut mener à la mort.

Épidémiologie

La sarcoïdose affecte le plus généralement de jeunes adultes des deux sexes, avec une légère prépondérance pour des femmes indiqué par la plupart des études. L'incidence est la plus haute pour les individus plus jeune que 40 et fait une pointe dans le groupe d'âge de 20 à 29 ans. La sarcoïdose est moins généralement rapportée en Amérique du Sud, en Espagne et en Inde.

L'incidence différente à travers le monde peut être au moins partiellement attribuable au manque de programmes de dépistage dans certaines régions du monde et la présence de éclipse d'autres maladies granulolomatous telles que la tuberculose , celui de peut interférer le diagnostic de la sarcoïdose où elles sont répandues.

Il peut également y avoir des différences raciales dans la sévérité de la maladie. Plusieurs études suggèrent que la présentation dans les personnes d'origine africaine puisse être plus grave que pour les Caucasiens, qui sont pour souffrir de la maladie asymptomatique.

Signes et symptômes

La sarcoïdose est une maladie systémique qui peut affecter n'importe quel organe. Les symptômes communs sont vagues, comme la fatigue sans changement par sommeil, manque de de l'énergie , perte de poids , maux et douleurs, arthralgie , yeux secs , vision trouble, brièveté de du souffle , une toux entaillante sèche ou des lésions de peau. Les symptômes cutanés varient, et gamme des éruptions et du noduli (petites bosses) au nodosum d'érythème de ou au pernio de lupus de . C'est souvent le asymptomatique.

La combinaison du nodosum d'érythème de , de la lymphadénopathie hilar du bilatéral et de l'arthralgie s'appelle le syndrome '' le '' de Lofgren. Ce syndrome a un pronostic relativement bon.

La participation rénale, de foie (hypertension portique y compris ), de coeur ou de cerveau peut causer d'autres symptômes et le fonctionnement changé. Les manifestations dans l'oeil incluent le Uveitis et l'inflammation rétinienne, qui peuvent avoir comme conséquence la perte d'acuité visuelle ou de cécité. La sarcoïdose affectant le cerveau ou les nerfs est connue comme Neurosarcoidosis .

La combinaison du antérieur Uveitis , de la parotite et de la fièvre s'appelle le Uveoparotitis , et est associée au syndrome de Heerfordt-Waldenstrom de . ()

Investigations

Le Hypercalcemia (niveaux élevés de calcium ) et ses symptômes peuvent être le résultat de l'activation excessive de la vitamine D .

La sarcoïdose se manifeste le plus souvent comme maladie restrictive des poumons, causant une diminution du volume de poumon et de la conformité diminuée (la capacité de de s'étirer). La maladie limite typiquement la quantité d'air retirée dans les poumons, mais produit des rapports expiratoires plus haut que normalement d'écoulement. Le la capacité qu'essentielle (plein souffle dedans, au plein souffle dehors) est diminuée, et la majeure partie de cet air peut être enflé dehors dans le premier deuxième. Ceci signifie que le rapport du FEV₁/FVC est grimpé de la normale environ de 80%, jusqu'à 90%. Le poumon obstructif change, entraînant une diminution de la quantité d'air qui peut être exhalée, peut se produire quand les ganglions lymphatiques agrandis dans le coffre compriment des voies aériennes ou quand l'inflammation interne ou les nodules empêchent le flux d'air.

Des changements de radiographie de la poitrine sont divisés en
quatre étapes Lymphadénopathie de Bihilar de de l'étape 1
La lymphadénopathie de l'étape 2 et reticulonodular bihilar infiltre
L'étape 3 bilatérale infiltre
Sarcoïdose fibrocystic de l'étape 4 typiquement avec les changements de rétraction, cystiques et bullous hilar ascendants

Puisque la sarcoïdose peut affecter les systèmes multiples d'organe, le suivi sur un patient présentant la sarcoïdose devrait toujours inclure un électrocardiogramme , l'examen ophthalmologique du , les examens fonctionnels hépatiques , le calcium de sérum et le calcium de 2$4$ heures d'urine.

Causes et pathophysiologie

Aucune cause directe de la sarcoïdose n'a été identifiée, bien qu'il y ait eu des rapports des bactéries déficientes de paroi cellulaire qui peuvent être les microbes pathogènes possibles. Ces bactéries ne sont pas identifiées dans l'analyse standard de laboratoire. On l'a pensé qu'il peut y a un facteur héréditaire parce que quelques familles ont les membres multiples avec la sarcoïdose. Jusqu'ici, aucun marqueur génétique fiable n'a été identifié, et une hypothèse alternative est que les membres de la famille partagent les expositions semblables aux microbes pathogènes environnementaux. Il y a également eu des rapports de transmission de la sarcoïdose par l'intermédiaire des greffes d'organe de

La sarcoïdose cause fréquemment un dysregulation de production de la vitamine D avec une augmentation de production d'extrarenal (en dehors du rein). Spécifiquement, les macrophages à l'intérieur des granulomes convertissent la vitamine D en sa forme active, ayant pour résultat les niveaux elevated du dihydroxyvitamin 1.25 d'hormone D et des symptômes du Hypervitaminosis D qui peuvent inclure la fatigue , le manque de de la force ou de l'énergie, l'irritabilité , le goût métallique , la perte de mémoire provisoire ou les problèmes cognitifs. Les réponses compensatoires physiologiques (par exemple suppression des niveaux parathyroïdes d'hormone ) peuvent signifier que le patient ne développe pas le franc Hypercalcemia .

La sarcoïdose a été associée à la maladie coeliaque . La maladie coeliaque est une condition en laquelle il y a une réaction chronique à certaines chaînes de protéine, généralement désignée sous le nom des glutens, a trouvé dans quelques grains de céréale. Cette réaction cause la destruction des villus dans le petit intestin, avec la malabsorption en résultant des aliments.

Tandis que contestés, quelques cas ont été déterminés pour être provoqués par l'inhalation de la poussière à partir de l'effondrement du World Trade Center après les attaques du 11 septembre 2001. Le voient des effets sur la santé de résulter des attaques du 11 septembre 2001 pour plus d'information.

Traitement

La prednisone des corticostéroïdes le plus généralement, ont été le traitement standard pendant beaucoup d'années. Dans quelques patients, ce traitement peut ralentir ou renverser le cours de la maladie, mais d'autres patients malheureusement ne répondent pas à la thérapie stéroïde. L'utilisation des corticostéroïdes dans la maladie douce est controversée parce que dans beaucoup de cas la maladie remet spontanément. En plus, les corticostéroïdes ont beaucoup des effets durée-connexes de dose et secondaires identifiés (qui peuvent être réduits par l'utilisation du l'alternatif-jour dosant à ceux sur la thérapie chronique de prednisone), et leur utilisation est généralement limitée à la maladie grave, progressive, ou organe-menaçante. L'influence des corticostéroïdes ou d'autres immunosuppresseurs sur l'histoire naturelle est peu claire.

Des symptômes graves sont généralement traités avec des stéroïdes, et les agents Stéroïde-économiquement tel que l'Azathioprine et le Methotrexate sont employés souvent. Rarement, le cyclophosphamide a été également employé. Car les granulomes sont provoqués par des collections de cellules de système immunitaire, en particulier les cellules de T là a été quelques premières indications de succès using des immunosuppresseurs, des inhibiteurs du Interleukin-2 ou le traitement anti- du facteur-alpha de nécrose de tumeur de (tel que Infliximab ). Malheureusement, aucune de ces derniers n'a fourni le traitement fiable et il peut y avoir des effets secondaires significatifs tels qu'un plus grand risque de réactiver la tuberculose latente .

L'action d'éviter de la lumière du soleil et des nourritures de la vitamine D peut être utile dans les patients qui sont susceptibles du se développant Hypercalcemia .

Voir également

La triade de la guirlande de
Essai de Kveim de

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