SDHC (gène)
Le SDHC est un acronyme pour la sous-unité complexe C de déshydrogénase de succinate de .
La limite SDHC peut se rapporter ;
la sous-unité de protéine elle-même.
Le gène ce codes pour cette protéine.
Le complexe de protéine de la déshydrogénase (CSAD) de succinate de catalyse l'oxydation du succinate (fumarate + ubiquinol de => de succinate + d'ubiquinone). La sous-unité du SDHA est reliée à la sous-unité du SDHB sur l'extrémité hydrophile et catalytique du complexe. Électrons enlevés du transfert SDHA de succinate, sur SDHB et suite sur au SDHC /à sous-unités du SDHD sur l'extrémité hydrophobe du complexe ancré dans la membrane mitochondrique.
Fonction de la protéine de SDHC
Le complexe de CSAD est situé sur la membrane intérieure des mitochondries et participe au cycle d'acide citrique et à la chaîne respiratoire .
SDHC agit en tant qu'intermédiaire dans l'action enzymatique de base de CSAD : Le SDHA convertit le succinate en fumarate en tant qu'élément du cycle d'acide citrique . Cette réaction convertit également la MANIE en FADH2 .
Gène ce codes pour SDHC
Le gène qui code pour la protéine de SDHC est nucléaire, quoique la protéine soit située dans la membrane intérieure des mitochondries . L'endroit du gène chez l'homme est sur le premier chromosome à q21. Le gène est divisé dans 6 exons La protéine exprimée a 170 acides aminés.SDHC s'est précédemment appelé PGL3 .
iochem-moignon enzymes acides itric de cycle .
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