Pemphigus

Le Pemphigus est un désordre autoimmun du qui cause le boursouflage et les blessures crues sur le pèlent et muqueuses comme avec d'autres désordres autoimmuns, il est causé quand les défenses du corps confondent ses propres tissus comme étrangers, et attaque les cellules . Cette réaction autoimmune particulière est parfois associée à l'utilisation de la pénicillamine. Pemphigus est dérivé du pemphix grec de du , signifiant la bulle ou la boursouflure.

Types

Il y a trois types de pemphigus qui varient dans la sévérité : foliaceus vulgaris et pemphigus pemphigus, et pemphigus paraneoplastic.

la forme la plus commune du désordre est le vulgaris pemphigus ( ICD-10 L10. Il se produit quand Desmoglein de d'attaque des anticorps 3 , une protéine qui maintient des cellules liées ensemble. Ainsi, les cellules tombent simplement en morceaux, entraînant la peau muer au loin. Bien que vulgaris pemphigus puisse se produire à n'importe quel âge, il est tout à fait rare chez les enfants, et plus le terrain communal dans vieilli et les personnes âgées moyens. Les blessures proviennent souvent de la bouche , rendant la consommation difficile et inconfortable. Vulgaris Pemphigus affecte souvent des personnes entre les âges de 40-60, et principalement de la descente juif, du Moyen-Orient, ou méditerranéen. Quelques patients sont associés aux gravis de Myasthenia de , mais il est peu commun.

Foliaceus est le moindre grave des trois variétés. le Desmoglein de 1 , la protéine qui est détruite par le système immunitaire du corps est seulement trouvé dans la couche sèche supérieure de la peau, ainsi dans des blessures de bouche ne se produisent pas. Le foliaceus Pemphigus est caractérisé par les blessures croustillantes qui commencent souvent sur le cuir chevelu , et peut se déplacer au coffre, au dos, et au visage. Il n'est pas aussi douloureux que vulgaris pemphigus, et est souvent mal diagnostiqué comme dermatite ou eczéma .

moins le terrain communal et la plupart de type grave de pemphigus est la variété néo-plastique du , également connue sous le nom de Paraneoplastic pemphigus. Ce désordre est habituellement trouvé en même temps qu'une malignité déjà-existante . Les blessures très douloureuses apparaissent sur la bouche, les lèvres, et l'oesophage . Dans cette variété de pemphigus, le processus de la maladie implique souvent les obliterans , une destruction mortelle de bronchiolite de des alvéoles dans le tissu de poumon. Un diagnostic de pemphigus néo-plastique peut inciter une recherche d'une tumeur existante. Parfois, la tumeur n'est pas maligne. Dans ces cas, le déplacement de tumeur peut mener à une remise du pemphigus. Cependant, n'importe quel déclin dans la fonction pulmonaire est généralement irréversible. Avec le traitement intraveineux (IVIG) d'immunoglobuline et la chimiothérapie agressive pour le lympoma fondamental, il y a peu de survivants connus de Paraneoplastic Pemphigus avec la participation pulmonaire (l'information de contact dans des liens externes ci-dessous).

Diagnostic

Le diagnostic se fonde sur l'examen au microscope des échantillons de lésion de peau. Une biopsie d'une lésion suspectée est prise : un échantillon de la peau boursouflée est enlevé et examiné sous le microscope pour déterminer si les cellules sont séparées de la façon caractéristique de pemphigus. À la différence de dans le relatif Pemphigoid , pemphigus se manifeste comme clefting intraépithélial, signifiant les cellules spinous de l'épithélium se cassent à part, un phénomène connu sous le nom d'acantholysis . C'est parce que le Desmosomes sont attaqués. Dans pemphigoid, l'epitheium reste intact, mais est entièrement " ; unzipped" ; du lit fondamental de tissu conjonctif, ou du propria de lame de de , parce que les hemidesmosomes sont attaqués. Également évident dans pemphigus est un " ; appearance" de pierre tombale ; de la couche de cellules basiques de et des cellules de Tzanck de .

L'immunoflourescence direct sur l'échantillon de peau de biopsie peut être employé pour détecter des anticorps de desmoglein dans la peau. La présence de ces anticorps indique pemphigus. L'immunofluorescence indirecte et le ELISA peuvent mesurer des anticorps de desmoglein en sérum sanguin.

Traitement

Sinon est traité, pemphigus mortel, en raison de l'infection systémique primordialement . Le traitement le plus commun est l'administration des stéroïdes oraux, particulièrement la prednisone . Récemment, il y a eu grande promesse de survivre à quelques formes de pemphigus (particulièrement PNP) en employant un produit de sanguin mis en commun connu sous le nom de gammaglobuline ou IVIG. Les cas doux répondent parfois à l'application des stéroïdes topiques. En 2007, un test clinique comprenant un traitement d'une semaine avec le Rituximab , un Anti-CD20-Antibody chimaeric monoclonal, approuvé par la FDA pour le traitement du B-Cellule-Non-Hodgkin-Lymphome et des cas graves du rhumatisme articulaire , ont montré une remise dans 18 de 21 autrement intraitables, cas graves de vulgaris Pemphigus.

Toutes ces drogues peuvent causer des effets secondaires graves, ainsi le patient devrait être attentivement suivi par des médecins. Une fois que les manifestations sont sous la commande, le dosage est souvent réduit, pour diminuer des effets secondaires.

Si pemphigus paraneoplastic est diagnostiqué avec la maladie pulmonaire, un cocktail puissant des drogues répressives immunisées est parfois employé afin d'essayer d'arrêter la progression rapide des obliterans de bronchiolite de . Quelques drogues utilisées incluent le Solumedrol , Ciclosporin , l'Azathioprine , et dans des exemples rares, utilisation extrêmement commandée de la thalidomide dans les patients éligibles. Les procédures immunisées de phoresis sont également un traitement possible.

Si les lésions de peau deviennent infectées, les antibiotiques peuvent être employés pour le traitement. En outre, la poudre de talc de il est utile empêcher suinter des blessures de l'adhérence aux draps et aux vêtements.

Pemphigus chez les animaux domestiques

Le foliaceus Pemphigus a été identifié chez des chiens, des chats et des chevaux d'animal familier et est la maladie de peau autoimmune la plus commune diagnostiquée en médecine vétérinaire. Le foliaceus Pemphigus chez les animaux produit des faisceaux des petites vésicules qui se transforment rapidement en des pustules. Pustules peut se rompre, formant des érosions ou devient en croûte. Le foliaceus non traité et pemphigus gauche chez les animaux est mener représentant un danger pour la vie à la perte de condition et d'infection secondaire.

Vulgaris Pemphigus est un désordre très rare décrit dans des chiens et des chats d'animal familier. Paraneoplastic pemphigus a été identifié chez des chiens d'animal familier.

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