Otosclerosis

L'Otosclerosis est un état dégénératif progressif de l'os temporel qui peut avoir comme conséquence la perte d'audition .

Description clinique

La perte d'audition conductrice de chronique (CHL) est la conclusion dans presque tous les cas de l'automatique-sclérose (en fait une personne présente avec la perte d'audition neuro-sensorielle ils probablement ne seraient jamais diagnostiqués avec l'automatique-sclérose). Ceci habituellement commencera dans une oreille mais affectera par la suite les deux oreilles avec un cours variable. Sur l'audiométrie , la perte d'audition est caractéristiquement de basse fréquence, avec de plus hautes fréquences étant affectées plus tard. La perte d'audition neuro-sensorielle (SNHL) a été également notée dans les patients présentant l'automatique-sclérose ; c'est habituellement une perte à haute fréquence, et se manifeste habituellement en retard dans la maladie.

Approximativement 0.5% de la population sera par la suite diagnostiqué avec l'otosclerosis. Les études post mortem prouvent qu'autant de pendant que 10% de personnes peut avoir les lésions otosclerotic de leur os temporel, mais n'a apparent jamais eu des symptômes justifier un diagnostic. Les blancs sont la course la plus affectée, avec la prédominance dans les populations noires et asiatiques étant beaucoup inférieures. Des femelles sont deux fois que des mâles pour être affectées. La perte d'audition habituellement apparente commence au moyen-âge, mais peut commencer beaucoup plus tôt. La perte d'audition s'empire souvent pendant la grossesse.

La maladie peut être considérée héritable, mais son Penetrance et le degré d'expression est tellement fortement variable qu'il peut être difficile de détecter un modèle de transmission. La plupart des gènes impliqués sont transmises d'une mode dominante Autosomal du .

Pathophysiologie

La pathophysiologie de l'otosclerosis est complexe. Les lésions principales de l'otosclerosis sont des secteurs multifocaux de la sclérose dans l'os temporel endochondral. Ces lésions partagent certaines caractéristiques avec la maladie de Paget de , mais elles ne sont pas vraisemblablement autrement connexes. Des études histopathologiques tous ont été faites sur les os temporels cadavériques, ainsi seulement inférences peuvent être faites au sujet de la progression de la maladie histologiquement. Ce étant indiqué, il semble que les lésions passent par phase « spongiotic »/hypervascular active avant de se développer en lésions « sclérotiques » de phase. Il y a eu beaucoup de gènes et les protéines identifiées cela, une fois subies une mutation, peuvent mener à ces lésions. Également il y a des preuves croissantes que le virus de rougeole est présent dans les foyers otosclerotic, impliquant une étiologie infectieuse (ceci a été également noté dans la maladie de Paget).

CHL dans l'otosclerosis est provoqué par deux lieux d'exploitation principaux de participation (ou marquer-comme) des lésions sclérotiques. Le meilleur mécanisme compris est fixation du footplate du Stapes à la fenêtre ovale de la cochlée . Ceci altère considérablement le mouvement du stapes et donc de la transmission du bruit dans l'oreille intérieure (« accouplement ossicular "). En plus la fenêtre ronde de la cochlée peut également devenir sclérotique, et d'une manière semblable altérer le mouvement des vagues de pression acoustique par l'oreille intérieure (« accouplement acoustique ").

SNHL dans l'otosclerosis est controversé. Au cours du siècle passé, les principaux otologists et les chercheurs neurotologic ont discuté si la conclusion de SNHL en retard au cours de l'otosclerosis est due à l'otosclerosis ou simplement de la presbyacousie typique . Il y a certainement quelques exemples bien documentés des lésions sclérotiques effaçant directement les structures sensorielles dans la cochlée et le ligament de spirale, qui ont été photographiées et ont rapporté post mortem. D'autres données de soutien incluent une perte cohérente de cellules de cheveux cochléaires dans les patients présentant l'otosclerosis ; ces cellules étant les organes sensoriels en chef de la réception saine. Un mécanisme suggéré pour ceci est le dégagement des enzymes hydrolytiques dans les structures d'oreille intérieure par les lésions spongiotic.

Traitement

Le traitement de l'otosclerosis se fonde sur deux options primaires : les prothèses auditives et une chirurgie ont appelé un Stapedectomy . Les prothèses auditives sont habituellement très efficaces tôt au cours de la maladie, mais par la suite un stapedectomy peut être exigé pour le traitement définitif. Des tentatives tôt de restauration d'audition par l'intermédiaire du simple libérant le stapes de ses attachements sclérotiques à la fenêtre ovale ont été rencontrées l'amélioration provisoire de l'audition, mais la perte d'audition conductrice se reproduirait presque toujours. Un stapedectomy se compose enlever une partie du footplate sclérotique de stapes et la remplacer par un implant qui est fixé à l'incus. Ce procédé reconstitue la continuité du mouvement ossicular et permet la transmission des ondes sonores du tympan à l'oreille intérieure. Une variante moderne de cette chirurgie appelée un stapedotomy, est exécutée en forant un petit trou dans le footplate de stapes avec micro-forent ou un laser, et l'insertion d'a piston-comme le prothesis. L'indice de réussite d'un stapedotomy ou d'un stapedectomy dépend considérablement de la compétence et de la connaissance du procédé du chirurgien.

L'autre traitement moins réussi inclut l'administration de fluorure, qui théoriquement devient incorporée à l'os et empêche la progression otosclerotic. Ce traitement ne peut pas renverser la perte d'audition conductrice, mais peut ralentir la progression des composants conducteurs et neuro-sensoriels du processus de la maladie. Récemment, un certain succès a été rapporté avec les médicaments de bisphosphonate, qui stimulent l'os-dépôt sans destruction osseuse stimulante.

Patients célèbres

Le allemand renommé Beethoven de compositeur a été théorisé pour souffrir de l'otosclerosis, bien que ce soit controversé. Le Howard Hughes l'aviateur, l'ingénieur, l'industriel, et le producteur cinématographique américains pilotes a également souffert de l'otosclerosis. Le Frankie Valli , chanteur principal de les quatre saisons , a souffert de lui dans les années 70, le forçant au " ; chanter du memory" ; dans la dernière partie de la décennie (chirurgie reconstituée la majeure partie de son audition d'ici 1980).

Références dans la culture populaire

Pendant les trois premières saisons du de série télévisée de CBS, Gil Grissom souffertes de l'otosclerosis, du lequel il a hérité de sa mère. À la fin saison de l'exposition de la troisième, Grissom a subi un Stapedectomy pour le corriger.

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