Neutropénie

Neutropénie ( neutropenic de d'adjectif), du neutro- latin de du préfixe du et du grec du suffixe du - le πενία (insuffisance) est un désordre hématologique du caractérisé par un nombre anormalement peu élevé des granulocytes (un type de neutrophile de de globule sanguin blanc ). Les neutrophiles composent habituellement 50-70% des globules sanguins et du servir blancs de circulation de défense primaire contre les infections en détruisant les bactéries dans le sang . Par conséquent, les patients présentant la neutropénie sont plus susceptibles des infections bactériennes et sans attention médicale prompte, la condition peut devenir représentant un danger pour la vie. La neutropénie peut être le aigu ou le chronique selon la durée de la maladie. Un patient a la neutropénie chronique si la condition dure pendant plus considérablement que 3 mois. Elle est parfois employée l'un pour l'autre avec le Leukopenia de limite. Cependant, la neutropénie plus correctement est considérée un sous-ensemble de leukopenia dans son ensemble.

Classification

Il y a 3 orientations employées pour classifier la sévérité de la neutropénie basée sur le compte absolu de neutrophile (ANC) mesuré en cellules par microlitre de sang :
&mdash doux de la neutropénie (1000 < ANC < 1500) ; risque minimal d'infection
&mdash modéré de la neutropénie (500 < ANC < 1000) ; risque modéré d'infection
&mdash grave de neutropénie (ANC < 500) ; risque grave d'infection. NOTE : Ce sont des gammes pour des Caucasiens. La neutropénie dans les individus noirs est définie en tant qu'ANC < 1200. C'est un fait non bien connu ce des résultats dans l'overdiagnosis de la neutropénie dans la population noire.

Types

La neutropénie chronique grave peut être présente à la naissance (neutropénie congénitale) ou peut se produire à n'importe quelle étape dans la vie (neutropénie acquise). Il y a plusieurs types de neutropénie chronique grave :

&mdash congénital de la neutropénie du grave de ; une forme héritée rare de la maladie habituellement détectée peu après naissance. Elle affecte des enfants principalement et peut avoir comme conséquence la perte prématurée de dents et d'infections péremptoires de gomme. La forme la plus grave de neutropénie congénitale chronique est connue en tant que syndrome de Kostmann de . Elle est génétiquement hétérogène. Le plus généralement, elle surgit en raison de nouveau, les mutations dominantes du Autosomal du dans le gène, ELA2, codant la protéase de granule de neutrophile, l'élastase , Ne de neutrophile de . Le gène responsable de beaucoup de cas de la neutropénie congénitale grave recessively héritée autosomal est HAX1. Le mécanisme pour la neutropénie congénitale bien-n'est pas compris. Évidemment les mutations dans l'élastase de neutrophile, ou dans d'autres gènes s'est associé aux formes syndromic de neutropénie, perturbent son trafic intracellulaire. Le Apoptosis peut être un effecteur final pour la neutropénie, mais les études d'original de la vallée et Aprikian soutenant cette voie ont été rétractés.

&mdash de la neutropénie cyclique ; tend à se produire toutes les trois semaines et durant trois à six jours à la fois de dû aux taux changeants de production de cellules par la moelle. Elle est souvent présente parmi plusieurs membres du même famille. La neutropénie cyclique est également le résultat des mutations principalement héritées autosomal dans ELA2, l'élastase de neutrophile de codage de gène.

&mdash idiopathique de la neutropénie ; une forme rare de neutropénie qui se développe chez les enfants et des adultes habituellement en réponse à une maladie. On le diagnostique quand le désordre ne peut pas n'être attribué à aucune autre maladie et ne cause pas souvent des infections représentant un danger pour la vie.

Myelokathexis — une forme rare de la maladie dominante autosomal héritée s'est associée à la neutropénie grave. Certains mais non tous les patients ont des verrues, le Hypogammaglobulinemia , et des infections récurrentes. Par conséquent des myelokathexis est également connus comme syndrome de W. Malgré la neutropénie grave (nombre peu élevé des neutrophiles) dans le sang périphérique des patients de myelokathexis, leur moelle est hypercellular et elle est emballée avec les neutrophiles mûres indiquant une mobilisation altérée des cellules hématopoïétiques du dans ce désordre. Des mutations de troncation dans le gène humain du récepteur CXCR4 de Cytokine de ont été identifiées dans la plupart des familles affligés par des myelokathexis. Le mécanisme moléculaire n'est pas encore défini. Les rapports récents démontrent que les mutations CXCR4 semblent avoir comme conséquence une plus grande sensibilité des cellules hématopoïétiques de moelle à son ligand, un facteur de croissance stromal-dérivé SDF-1 qui fournit les signaux prolifératifs et de survie.

&mdash autoimmun de la neutropénie ; plus terrain communal dans les enfants en bas âge et les enfants en bas âge où le corps identifie les neutrophiles comme ennemis et prépare l'anticorps pour les détruire. Cette forme diminue habituellement dans la sévérité dans un délai de deux ans du diagnostic .

&mdash de la neutropénie Drogue-induit par ; Beaucoup de drogues peuvent causer l'agranulocytosis (absence complète des cellules blanches) et la neutropénie. Beaucoup agranulocytosis et neutropénie de cause des drogues antinéoplastiques de par suppression de moelle. La neutropénie et l'agranulocytosis peuvent également résulter de l'anticorps ou du complément - dommages négociés de aux cellules de tige. Quelques drogues peuvent causer la plus grande destruction périphérique des cellules blanches. Environ 75% de tous les cas d'agranulocytosis aux Etats-Unis sont liés au médicament. Le Clozapine , le procaïnamide , antithyroïde de dope (par exemple le Methimazole , et le Sulfasalazine sont au dessus de la liste de drogues posant ce problème, mais à beaucoup d'autres (tel que le Antiepileptics ont été impliqués.

Causes

Des causes peuvent être divisées en groupes suivants :
Production diminuée dans la moelle :
Désordres héréditaires (par exemple neutropénie congénitale , neutropénie cyclique de )
Cancer
certains médicaments
Rayonnement
Vitamine B₁₂ ou insuffisance folique du .
Destruction accrue :
Anémie non plastique
neutropénie autoimmune du .
Chimiothérapie
Marginalisation et séquestration :
Hémodialyse

Il y a habituellement une neutropénie douce dans les infections virales

Signes et symptômes

La neutropénie peut disparaître non détectée, mais est généralement découverte quand un patient a développé les infections graves ou le Sepsis . Quelques infections communes peuvent prendre un cours inattendu des patients neutropenic ; la formation du Pus , par exemple, peut être notamment absente, comme ceci exige les granulocytes de circulation de neutrophile.

Quelques symptômes communs de la neutropénie incluent :
Fièvre
Infections fréquentes dues à la capacité diminuée de combattre des infections bactériennes du
Ulcères de bouche
Diarrhée
Sensation brûlante de en urinant
Rougeur, douleur, ou gonflement peu commune autour d'une blessure
Gorge endolorie
Brièveté de du souffle
La secousse du refroidit

Diagnostic

De bas comptes de neutrophile sont détectés sur une pleine numération globulaire . Généralement, quelques autres investigations sont exigées pour arriver au bon diagnostic. Quand le diagnostic est incertain, ou des causes sérieuses sont suspectées, la biopsie de moelle de est souvent nécessaire.

Thérapie

Il n'y a aucune thérapie idéale pour la neutropénie, mais le de recombinaison G-CSF (facteur stimulant de granulocyte-colonie) peut être efficace dans des patients de chimiothérapie, dans les patients présentant les formes congénitales de neutropénie comprenant la neutropénie congénitale grave, le syndrome de Kostmann récessif autosomal, la neutropénie cyclique, les myelokathexis, et un autre des causes…

Voir également

Anémie non plastique
Pancytopenia
Thrombocytopénie

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