La maladie de tombes

La maladie de tombes de est un désordre thyroïde caractérisé par le goître , l'Exophthalmos , " de de ; orange-peel" ; peau, et hyperthyroïdisme . Il est provoqué par un anticorps - la réaction autoimmune négociée du , mais le déclenchement pour cette réaction est toujours inconnu. C'est la cause la plus commune de l'hyperthyroïdisme dans le monde, et la cause la plus commune de l'agrandissement général thyroïde dans les pays développés.

Dans quelques parties de l'Europe la maladie du Basedow de de limite ou la maladie de Tombes-Basedow de est preferred à la maladie de tombes.

Histoire

La maladie de tombes doit son nom aux tombes irlandaises de docteur Robert James, qui ont décrit un cas de goître avec l'exophthalmos dans le 1835 . Cependant, le allemand Karl Adolph von Basedow a indépendamment rapporté la même constellation de symptômes dans le 1840 . En conséquence, sur européen le continent la maladie du Basedow de limite est plus commun que la maladie de tombes.

Plusieurs des rapports plus tôt existent mais n'ont pas été largement distribués. Par exemple, des cas du goître avec l'exophthalmos ont été édités par les Italiens Giuseppe Flajani et le Testa d'Antonio Giuseppe, en 1802 et 1810 respectivement. Avant ces derniers, Caleb Hillier Parry, un médecin provincial notable en Angleterre du XVIIIème siècle en retard (et un ami de Edouard Jenner ), a décrit un cas en 1786. Ce cas n'a pas été édité jusqu'en 1825, mais toujours dix ans en avant des tombes

Cependant, le crédit juste pour la première description de la maladie de tombes va à Al-Jurjani persan , qui de de Sayyid Ismail de médecin du 12ème du siècle a noté l'association du goître et de l'exophthalmos en son thesaurus de de Shah de Khwarazm , le dictionnaire médical principal de son temps.

Puisque la maladie de tombes est on pense une maladie autoimmune qui semble soudainement, souvent tout à fait en retard dans la vie, lui qu'un infection bactérienne virale de ou peut déclencher les anticorps qui croix-réagissent avec le récepteur humain de TSH (un phénomène connu sous le nom d'imitation antigénique , également vue dans certains cas de type diabète d'I).

Un coupable possible est le Yersinia enterocolitica (un cousin de pestis de Yersinia de , l'agent de de bactérie de la peste bubonique). Cependant, bien qu'il y ait d'évidence indirecte pour la similitude structurale entre les bactéries et le récepteur humain de thyrotropine, l'évidence causative directe est limited.< ! -- --> On lui a également suggéré que l'infection enterocolitica du Y. ne soit pas la cause de la maladie thyroïde autoimmune, mais est plutôt seulement un état de associé par ; avec tous les deux ayant un susceptibility.< hérité partagé ! -- oui c'est vrai --> Plus récemment le rôle pour le Y. enterocolitica a été disputed.< ! -- -->

Les manifestations oculaires de la maladie de tombes sont plus communes dans les fumeurs et tendent à empirer (ou se développer pour la première fois) après le traitement de radio-iode de l'état thyroïde. Ainsi, elles sont le pas provoqué par le intrinsèquement d'hyperthyroïdisme ; cette perception erronée commune peut résulter du fait que l'hyperthyroïdisme d'autres causes peut causer le retard de rétraction de paupière ou de paupière (soi-disant regard fixe de hyperthyroid de ) qui peut être confondu avec l'aspect général du proptosis/de exophthalmos, malgré le fait que les globes ne dépassent pas réellement dans d'autres causes de l'hyperthyroïdisme. En outre, les deux conditions (saillie de globe et rétraction de couvercle de hyperthyroid) peuvent exister en même temps dans le patient de hyperthyroid présentant la maladie de tombes.

Traitement

Le traitement de la maladie de tombes inclut les drogues d'antithyroïde de qui réduisent la production de l'hormone thyroïdienne , du radio-iode (iode radioactif I131 de de ), et de la thyroïdectomie (excision chirurgicale de de la glande). Car le fonctionnement sur franchement un patient de hyperthyroid est dangereux, avant le traitement préopératoire de thyroïdectomie avec des drogues d'antithyroïde est donné pour rendre le " patient ; euthyroid" ; (c.

Le traitement avec des médicaments d'antithyroïde doit être donné pendant six mois à deux années, afin d'être efficace. Même puis, sur le cessation des drogues, l'état de hyperthyroid peut se reproduire. Les effets secondaires des médicaments d'antithyroïde incluent une réduction potentiellement mortelle au niveau des globules sanguins blancs. Le développement et l'adoption répandue du traitement de radio-iode a mené à une réduction progressive de l'utilisation de la thyroïdectomie chirurgicale pour ce problème. Généralement la thérapie de RAI est efficace, moins chère, et évite les petits mais définis risques de la chirurgie.

La thérapie avec du radio-iode est le traitement le plus commun aux Etats-Unis, tandis que l'antithyroïde dope et/ou la thyroïdectomie est employée plus souvent en Europe, Japon, et à la majeure partie du reste du monde.

Drogues d'antithyroïde

Les drogues principales d'antithyroïde sont Carbimazole (R-U), Methimazole (US), et propylthiouracile (PTU) de . Ces drogues bloquent l'attache de l'iode et l'accouplement des iodotyrosines. L'effet secondaire le plus dangereux est l'Agranulocytosis (1/250, plus de dans PTU) ; c'est une réaction idiosyncratique qui ne s'arrête pas sur le cessation de la drogue. D'autres incluent le granulocytopenia (dépendant de la dose, qui s'améliore sur le cessation de la drogue) et l'anémie non plastique . Les patients sur ces médicaments devraient voir un docteur s'ils développent la gorge endolorie ou la fièvre. Les effets secondaires les plus communs sont la névrite périphérique impétueuse et de . Ces drogues également croisent le placenta et sont sécrétées en lait maternel de sein. Lygole est employé pour bloquer la synthèse d'hormone avant chirurgie

Radio-iode

Le radio-iode (iode radioactif I-131) de a été développé au début des années 40 au centre clinique général de recherches de Mallinckrodt de . Cette modalité convient à la plupart des patients, bien que certains préfèrent l'employer principalement pour des patients plus âgés. Les indications pour le radio-iode sont : thérapie ou chirurgie médicale failed et où la thérapie médicale ou chirurgicale sont contre-indiquées.

Les contres-indication à RAI sont la grossesse (absolu), ophthalmopathy (parent elle peut aggraver la maladie d'oeil thyroïde), les nodules solitaires de . Les inconvénients de ce traitement sont une incidence élevée de l'hypothyroïdisme (jusqu'à 80%) de exigeant la supplémentation d'hormone. Elle agit lentement et a un taux de rechute qui dépend de la dose administrée.

Chirurgie

Cette modalité convient à de jeunes patients et à patients enceintes. Les indications sont : un grand goître (particulièrement en comprimant la trachée ), nodules soupçonneuses ou Cancer suspecté (pour examiner pathologiquement la thyroïde) et patients avec ophthalmopathy.

La thyroïdectomie bilatérale de total partiel et le procédé de Hartley-Dunhill de (hemithyroidectomy sur 1 côté et lobectomy partiel de l'autre côté) sont possibles.

Les avantages sont : déplacement immédiat de traitement et de potentiel du carcinome . Ses risques sont des dommages du nerf laryngé récurrent , Hypoparathyroidism (dû au déplacement des glandes parathyroïdes , de hématome (qui de peuvent être représentant un danger pour la vie s'ils compriment la trachée) et de marquant .

Aucun traitement

Si laissé les complications non traitées et plus sérieuses a pu résulter, y compris les défauts de naissance dans la grossesse, le plus grand risque d'une perte , et dans des cas extrêmes, la mort. La maladie de Tombes-Basedow est souvent accompagnée d'une augmentation de la fréquence cardiaque, qui peut aboutir à de autres complications de coeur. Si les yeux sont proptotic (s'enflant) assez sévèrement que les couvercles ne ferment pas complètement la nuit, la sécheresse grave se produira avec très un à haut risque d'une infection cornéenne secondaire qui pourrait mener à la cécité. La pression sur le nerf optique derrière le globe peut mener aux défauts de champ visuel et à la perte de vision aussi bien.

Traitement de symptômes

des B-dresseurs (tels que le propranolol) et les translicvors sont habitués pour affecter sur le système nerveux sympathique

Victimes remarquables

La fibrillation atriale développée par de nouveau de George H. Bush de de président des Etats-Unis et a été diagnostiquée en 1991 avec l'hyperthyroïdisme dû à la maladie et a été traitée au centre médical d'armée de Walter Reed avec de l'iode radioactif. Par coïncidence (ou ainsi on le présume, puisque la cause finale de cette maladie demeure inconnue), l'épouse du président, le Barbara Bush , et le chien d'animal familier des buissons, un épagneul de sauteur appelé Millie, ont également développé le temps à peu près identique de la maladie, qui en cas de Barbara a produit l'exophthalmos infiltrative grave et un changement cosmétique de l'aspect de ses yeux.
Ministre canadien de du Diane Finley de citoyenneté et d'immigration annoncé dans la Chambre des communes qu'elle souffrait de la maladie. Elle utilise maintenant des lunettes de soleil pour protéger ses yeux contre l'éclairage lumineux dans la chambre.
Le Nadezhda Krupskaya (1869-1939), épouse de Vladimir Lenin , était censé pour avoir souffert de la maladie, qui a fait ses yeux enfler et serrer son cou. C'était la raison que son nom de code de Bolshevik était « poisson. » Puisque la maladie de tombes perturbe le cycle menstruel, on le croit que c'est pourquoi les couples n'ont jamais eu des enfants.
Le Bobby Engram , le récepteur large du NFL avec le Seattle Seahawks , autrefois du Chicago soutient , lions de Nittany d'état de Penn de , et bouledogues de lycée de Camden (diagnostiqués l'octobre 2006).
allemand Heino de chanteur folklorique et de musicien, qui a depuis lors devenu célèbre pour son port des lunettes de soleil foncées pour protéger ses yeux contre la lumière du soleil lumineuse.
Le anglais Herbert Howells du compositeur a été diagnostiqué avec la maladie en 1915 et donné six mois pour vivre mais fait un rétablissement après avoir suivi le traitement expérimental de radium et a continué pour vivre à l'âge de quatre-vingt-dix.
Le britannique Maggie Smith d'actrice est descendu avec la maladie mais a récupéré vite en raison de l'aide étroite de son fils. a été diagnostiqué avec la maladie de tombes plusieurs années avant sa mort en 1999.
le 2000 de champion de la tasse du NEXTEL du NASCAR Bobby Labonte a été diagnostiqué avec la maladie en 1995.
Marty Feldman , auteur anglais, comédien et film et acteur de télévision. La maladie a affecté l'aspect de ses yeux qui se sont enflés.
Le Christina Rossetti , poèt anglais, a été diagnostiqué en 1893 et est mort un an après. Si la mort et la maladie est reliée a été laissé indéterminé.
Le deuxième Président des États-Unis, John Adams , est censé pour avoir souffert de la maladie de tombes. Ceci a pu avoir expliqué son irritabilité et habitudes et écritures erratiques.
Le olympique Gail Devers de coureur a été diagnostiqué en 1988.
Le japonais Yuko Miyamura d'actrice de voix (le plus célèbre pour son rôle exprimant pilote Asuka Langley Soryu d'Evangelion) a été diagnostiqué en 2007 après la souffrance de l'Exophthalmos . * " de Martin Krugman a. ; Marty, " ; un associé de la famille de crime de Lucchese de et de la base pour le " de caractère ; Morrie Kessler" ; dans le Goodfellas de film

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