La maladie de Moyamoya

La maladie de Moyamoya de est un désordre extrêmement rare aux majeures parties du monde excepté au Japon. La pathogénie de la maladie de Moyamoya est inconnue. La maladie de Moyamoya est caractérisée par les sténoses vasculaires intra-crâniennes progressives du cercle de de Willis , ayant pour résultat des événements ischémiques du successif . Les événements hémorragiques peuvent également se produire. La condition mène au colmatage irréversible des artères carotides au cerveau pendant qu'ils entrent dans le crâne . C'est une maladie qui tend à affecter des enfants et des adultes dans les troisième à quatrièmes décennies de la vie. Chez les enfants il tend à causer des courses ou des saisies. Dans les adultes il tend à causer le saignement ou les courses. Les dispositifs cliniques sont l'ischémie cérébrale (courses), attaques ischémiques passagères récurrentes de (TIAs ou " ; mini strokes" ;), paralysie sensorimotrice (engourdissement dans les extrémités), convulsions et/ou migraine - comme les maux de tête .

Le processus du colmatage (occlusion vasculaire) une fois qu'il commence tend à continuer en dépit de n'importe quelle gestion médicale connue à moins que traité avec la chirurgie. Les courses répétées peuvent mener à l'affaiblissement ou même à la mort fonctionnel grave ainsi il est important d'identifier ces lésions et de les traiter dès l'abord. Sans traitement, il y a de détérioration progressive de fonction et de re-hémorragie neurologiques.

Diagnostic

Le diagnostic est au commencement suggéré par CT , MRI , ou angiographie . En fait, le nom dérive de son image angiographique ; le " ; souffle de fumée, " ; ce qui est comment le moyamoya traduit lâchement du japonais, se rapporte à l'aspect du multiple compensatorily dilaté strient des navires vus sur l'angiographie. les images Contraster-augmentées de T1-weighted sont meilleures que les images de TALENT pour dépeindre le lierre de Leptomeningeal signent dedans la maladie de moyamoya. MRI et MRA devraient être exécutés pour le diagnostic et le suivi de la maladie de moyamoya. la formation image Diffusion-pesée peut également être employée pour suivre le cours clinique des enfants avec la maladie de moyamoya, dans qui les nouveaux déficits focaux sont fortement soupçonneux de nouveaux infarctus.

Des études souvent nucléaires de médecine telles que le SPECT (tomographie par ordinateur d'émission simple de photon) sont employées pour démontrer le sang et la fourniture d'oxygène diminués aux secteurs du cerveau impliqué de la maladie de Moyamoya. L'angiographie conventionnelle a fourni le diagnostic concluant de la maladie de moyamoya dans la plupart des cas et devrait être exécutée avant toutes les considérations chirurgicales.

Traitement

Il y a beaucoup d'opérations qui ont été développées pour la condition, mais actuellement les plus favorisés sont les procédures indirectes EDAS, SME, et trous multiples et le procédé direct STA-MCA de bavures. L'artère temporelle superficielle (STA) de direct à la déviation moyenne de l'artère cérébrale (MCM) de est considérée le traitement du choix, bien que ce soit efficacité, en particulier pour la maladie hémorragique, reste incertaine. Les trous multiples de bavures de ont été employés dans des lobes frontaux et pariétaux avec le bon neovascularisation réalisés.

Le procédé du EDAS ( Encephaloduroarteriosynangiosis ) exige la dissection d'une artère de cuir chevelu au-dessus d'un cours de plusieurs pouces et puis de faire une petite ouverture provisoire dans le crâne directement sous l'artère. L'artère est alors suturée sur la surface du cerveau et de l'os remplacés.

Du procédé du SME ( Encephalomyosynangiosis ), le muscle de Temporalis , qui est dans la région de temple du front, est disséqué et par une ouverture dans le crâne placé sur la surface du cerveau.

Du procédé multiple des trous de bavures de , de petits trous multiples (trous de bavures) sont placés dans le crâne pour tenir compte de la croissance de nouveaux navires dans le cerveau du cuir chevelu.

Du procédé du STA-MCA , l'artère de cuir chevelu (artère temporelle superficielle ou STA) est directement suturée à une artère sur la surface du cerveau (artère cérébrale moyenne ou MCM). Ce procédé est également généralement mentionné pendant qu'une déviation d'EC-IC (carotide Carotide-Interne externe).

Toutes ces opérations ont en commun le concept d'un sang et d'un " de l'oxygène ; starved" ; cerveau atteignant dehors pour saisir et élaborer de nouveaux et plus efficaces moyens d'apporter le sang au cerveau et de dévier les secteurs du colmatage. L'anastomose et l'encephalo-myo-arterio-synagiosis directs modifiés jouent un rôle dans cette amélioration en augmentant le flux de sang cérébral (CBF) après l'opération. Une corrélation significative est trouvée entre l'effet postopératoire et les étapes des angiographies préopératoires. Il est crucial pour la chirurgie que l'anesthésiste aient l'expérience dans les enfants de gestion étant traités pour Moyamoya car le type d'anesthésie qu'elles exigent est très différent des enfants anesthésiques standard obtiennent pour presque n'importe quel autre type de procédé neurochirurgical du .

Pronostic

Les perspectives à long terme pour des patients avec Moyamoya traité semblent être bonnes. Tandis que les symptômes peuvent sembler s'améliorer presque juste après l'EDAS indirect, le SME, et les bavures multiples troue des cabinets de consultation, il prendra probablement pendant 6-12 mois avant que les nouveaux navires (approvisionnement de sang) peuvent se développer suffisamment. Avec la chirurgie directe de STA-MCA, l'approvisionnement de sang accru est immédiat. Une fois que les courses ou le saignement principales ont lieu, même avec le traitement, le patient peuvent être partis avec la perte permanente de fonction ainsi il est très important de traiter cette condition promptement.
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