La maladie de Devic
La maladie de Devic de , également connue sous le nom de syndrome de Devic de ou optica de neuromyelitis de (NMO) , est un autoimmun, le désordre inflammatoire du dans lequel le propre système immunitaire du d'une personne attaque les nerfs optiques et la moelle épinière . Ceci produit une inflammation du nerf optique (névrite optique de ) et de la moelle épinière ( Myelitis de ). Bien que l'inflammation puisse également affecter le cerveau , les lésions sont différentes à ceux observées dans la sclérose en plaques relatif de condition. Les lésions de moelle épinière mènent à divers degrés de la faiblesse ou la paralysie dans les jambes ou les bras, perte de la sensation , et/ou réservoir souple et dysfonctionnement des entrailles .
La maladie de Devic est un désordre rare qui ressemble à la sclérose en plaques (milliseconde) de de plusieurs manières, mais exige un cours de traitement différent pour des résultats optimaux.
Symptômes
Les symptômes principaux de la maladie de Devic sont perte de la vision et fonction de la moelle épinière . Quant à d'autres étiologies de la névrite optique , l'affaiblissement visuel se manifeste habituellement en tant qu'acuité visuelle diminuée , bien que le champ visuel déserte, ou la perte de la perception chromatique peut se produire en isolation ou avant la perte formelle d'acuité. Le dysfonctionnement de moelle épinière peut mener à la faiblesse de muscle, à la sensation réduite , ou à la perte du réservoir souple et de la commande d'entrailles. Le patient typique a un la faiblesse spastique de aigu et de grave des jambes ( Paraparesis ) ou de chacun des quatre membres ( Tetraparesis ) avec les signes sensoriels, souvent accompagnés de la perte de commande de réservoir souple].
Mécanisme
La maladie de Devic est semblable à la milliseconde parce que le système immunitaire du du corps attaque les cellules nerveuses environnantes du Myelin . À la différence de la milliseconde standard, les attaques ne sont pas censées être atténuées par les cellules de T du du système immunitaire mais plutôt par les anticorps appelés le NMO-IgG . Ces anticorps visent une protéine appelée l'aquaporin de les 4 dans les membranes de cellules de des Astrocytes qui agit en tant que canal pour le transport de l'eau à travers la membrane de cellules.
Diagnostic
La clinique de Mayo de a proposé un ensemble révisé de critères pour le diagnostic de la maladie de Devic en 2006. Les nouvelles directives pour le diagnostic exigent deux critères absolus plus au moins deux de trois critères de support étant :Critères absolus :
Critères de support : MRI du cerveau ne répondant pas à des critères pour la milliseconde au
Variantes
Après le développement de l'essai de NMO-IgG, l'éventail des désordres qui comportent la maladie de Devic a été augmenté. Le spectre de la maladie du Devic est censé maintenant pour se composer :La maladie de Devic standard de
, selon les critères diagnostiques décrits ci-dessus
Formes limitées de la maladie de Devic, telles que des événements simples ou récurrents de longitudinalement étendu Myelitis , et névrite optique bilatérale simultané ou récurrent
Milliseconde optique-spinale asiatique
Le longitudinalement étendu Myelitis ou la névrite optique s'est associé à la maladie autoimmune du systémique
La névrite ou le myelitis optique s'est associée aux lésions dans des secteurs spécifiques de cerveau tels que l'hypothalamus , le noyau Periventricular , et le tronc cérébral
Si la maladie de Devic est une maladie ou une partie distincte du spectre large de de la sclérose en plaques est discutée. La maladie de Devic diffère parce qu'elle a habituellement des conséquences plus graves après un épisode aigu qu'en milliseconde, milliseconde présente rarement comme myelitis transversal , et l'oligoclonal se réunit dans le CSF , aussi bien que des lésions de la matière blanche sur le cerveau MRI, sont rare dans la maladie de Devic mais se produisent dans plus de 90% de patients de milliseconde.
La maladie de Devic a été associée à beaucoup de maladies systémiques, basées sur l'évidence anecdoctal des patients de la maladie d'un certain Devic présentant un état du comorbid . De telles conditions incluent : les maladies vasculaires de collagène, les syndromes d'autoantibody, les infections avec le virus de Varicella-zoster de , le virus d'Epstein-Barr , et l'HIV , et l'exposition au Clioquinol et à l'antituberculosis de dope .
Traitement
Actuellement, il n'y a aucun traitement pour la maladie de Devic, mais des symptômes peuvent être traités. Quelques patients récupèrent, mais beaucoup sont laissés avec l'affaiblissement de la vision et des membres, qui peut être grave.
Des attaques sont traitées avec des programmes courts des corticostéroïdes intraveineux du élevé de dosage tel que le methylprednisolone IV . Quand les attaques progressent ou ne réagissent pas au traitement de corticostéroïde, le Plasmapheresis peut être un traitement efficace. En 2007, on a rapporté que la maladie de Devic est sensible à l'acétate de Glatiramer de et aux corticostéroïdes de bas-dose.
Pronostic
Normalement, il y a une certaine mesure d'amélioration en quelques semaines, mais les signes et l'incapacité résiduels peuvent persister, parfois sévèrement.La maladie peut être monophasique, c. un épisode simple avec la remise permanente . Cependant, au moins 85% de patients ont une forme de rechute de la maladie avec des attaques répétées du myelitis transversal et/ou de la névrite optique . Dans les patients présentant la forme monophasique le myelitis transversal et la névrite optique se produisent simultanément ou dans des jours de l'un l'autre. D'une part, les patients présentant la forme de rechute sont pour avoir des semaines ou des mois entre les attaques initiales et pour avoir un meilleur rétablissement de moteur après l'événement transversal initial de myelitis. Les rechutes se produisent habituellement tôt avec environ 55% de patients ayant une rechute par la première année et 90% en 5 premières années.
La majorité de patients de la maladie de Devic n'ont aucun parent affecté, et il est généralement considéré comme un état non-familial.
Des exemples semblables de la névrite optique et du myelitis ont été rapportés, et beaucoup ont cru qu'il a constitué une entité clinique distincte. Cependant, quelques patients ont eu la pathologie dans d'autres parties du cerveau , un dispositif de qui était plus suggestif de l'encéphalomyélite disséminée aiguë (ADEM) de ou de la milliseconde .
Dans le 2004 la clinique de Mayo a identifié la protéine d'Aquaporin 4 comme cible de la maladie et a développé un essai pour faciliter le diagnostic de la maladie de Devic par détection d'un anticorps, le NMO-IgG , dans le sang. Quelques patients avec NMO peuvent être séronégatifs pour NMO Ig-G tandis que quelques patients avec NMO-IgG peuvent ne pas remplir néanmoins des critères cliniques pour l'essai sérologique de NMO est ainsi maintenant une part importante de la procédure de diagnostic et les formes séropositives et séronégatives sont en quelque sorte semblables décrit aux gravis de Myasthenia de . Selon le rapport de la clinique de Mayo de , c'était la première fois qu'une cible moléculaire avait été identifiée pour un type de demyelinating la maladie inflammatoire.
Voir également
Sclérose en plaques Limite de sclérose en plaques de
.
| Random links: | Chronologie de l'histoire de golf (1353-1850) | Bataille de Breslau (1757) | Clé de Bristol | Cavalerie d'armée d'Etats-Unis | Enfermedad_de_Devic |