Kininogen de poids

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< ! -- Le GNF_Protein_box est automatiquement maintenu par le Bot de Protein Box. Voir le calibre : PBB_Controls pour arrêter des mises à jour. --> Le kininogen ( HMWK ) de poids de , également connu sous le nom de facteur de Williams-Fitzgerald-Flaujeac de ou facteur de Fitzgerald de ou facteur de HMWK-kallikrein de est une protéine du système de la coagulation de sang aussi bien que le système de Kinine-kallikrein de . C'est une protéine qui adsorbe sur la surface des matières biologiques qui contactent le sang in vivo. Cette protéine circule dans tout le sang et adsorbe rapidement sur les surfaces du matériau.

Nomenclature

Le kininogen de poids est un du Kininogens par classe des protéines. Comme avec beaucoup d'autres protéines de coagulation, la protéine a été au commencement appelée après que les patients dans qui on a observé la première fois l'insuffisance. Quand les données cliniques ont été combinées, elles se sont avérées que tous les patients ont en fait eu une insuffisance de la même protéine.

Physiologie

HMWK est l'un des premiers participants de la voie intrinsèque la coagulation, ainsi que le facteur XII (facteur de Hageman) et le Prekallikrein . C'est 626 acides aminés longtemps, et pèse le kDa de 88 à 120 (dépendant de Glycosylation ). Le kinigogen n'est pas enzymatiquement en activité, et fonctionne seulement comme cofacteur pour l'activation du Kallikrein et du facteur de Hageman. Il est également nécessaire pour l'activation du facteur XI par facteur XIIa. L'histidine - la région riche (acides aminés 420 510) participe le plus fortement à la coagulation.

En plus de son rôle dans la coagulation de sang, HMWK (juste comme kininogen de faible poids moléculaire ) est un inhibiteur fort des protéinases de cystéine. Responsables de cette activité sont trois domaines connexes sur sa chaîne lourde (Higashiyama et autres, biochimie 25, 1669-75 (1986)).

HMWK est également un précurseur de Bradykinin ; cette substance vaso-dilatatrice du est libérée par la rétroaction positive par le Kallikrein .

La génétique

Le gène pour les deux types de Kininogens est situé sur le 3ème chromosome (3q27) de .

Mesure

La mesure de HMWK est habituellement faite avec des études de mélange, où le plasma déficient en HMWK est mélangé à l'échantillon et aux PTTs du patient déterminés. Des résultats sont exprimés en % de normale - les valeurs au-dessous de 60% ou plus de 140% sont anormales.

Rôle dans la maladie

On a présumé l'existence de HMWK dans les années 70 quand plusieurs patients ont été décrits avec une insuffisance d'une classe de protéine du plasma et d'un temps prolongé de saignement de et du temps partiel (PTTs) de thromboplastine de . Comme dans l'insuffisance du facteur associé de Hageman de , il n'y a aucun plus grand risque du saignement .

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