Hydrocephalus
Hydrocephalus (prononciation de ˌhaɪˌdɹoʊˈsɛfələs ) est une limite dérivée du " de mots de Grec ; hydro" ; l'eau de signification, et " ; cephalus" ; la tête de signification, et cette condition est parfois connue comme " de ; l'eau sur le brain" ; . Les gens dans cette condition ont l'accumulation anormale du fluide céphalo-rachidien (CSF) de dans les ventricules , ou les cavités, du cerveau . Ceci peut causer à accru la pression intra-crânienne à l'intérieur du crâne et de l'agrandissement progressif de la tête, de la convulsion, et de l'incapacité mentale.
Le Hydrocephalus est habituellement dû au colmatage de la sortie de CSF dans les ventricules ou dans l'espace sous-arachnoïdien au-dessus du cerveau. Chez une personne en bonne santé normale, le CSF sans interruption circule par le cerveau et ses ventricules et la moelle épinière et sans interruption est vidangé loin dans le système circulatoire. Dans une situation hydrocephalic, le fluide s'accumule dans les ventricules, et le crâne peut devenir agrandi en raison du grand volume de fluide pressant contre le cerveau et le crâne. Alternativement, la condition peut résulter d'une surproduction du fluide de CSF, d'une malformation congénitale bloquant le drainage normal du fluide, ou des complications des blessures à la tête ou des infections.
Les enfants en bas âge et les enfants en bas âge avec le hydrocephalus ont typiquement les têtes anormalement grandes, parce que la pression du fluide fait enfler les différents os de crâne - qui n'ont pas tricoté les uns avec les autres encore - à l'extérieur à leurs points de jointure. La compression du cerveau par le fluide de accumulation par la suite peut causer les convulsions et le le retardement mental . Le Hydrocephalus se produit dans environ un sur chaque 500 nouveau-nés et était par habitude mortel jusqu'à ce que des techniques chirurgicales pour manoeuvrer le fluide excessif hors du système nerveux central et dans le sang ou l'abdomen aient été développées.
Habituellement, le hydrocephalus n'a pas besoin de causer à aucun l'affaiblissement intellectuel si reconnu et correctement traité. Un degré massif de hydrocephalus existe rarement dans les personnes normalement de fonctionnement, et une telle rarité peut se produire si le début est progressif plutôt que soudain.
Histoire
Le Hydrocephalus a été décrit la première fois par le Hippocrate de médecin du grec ancien, mais c'est resté un état insurmontable jusqu'au 20ème siècle, quand les shunts et d'autres modalités neurochirurgicales de traitement du ont été développés. La condition désigné souvent officieusement sous le nom du " ; l'eau sur le brain" ;.
Épidémiologie
Le Hydrocephalus affecte un dans chaque 500 nouveau-nés, rendant lui un des défauts de naissance les plus communs plus commun que le Down Syndrome ou la surdité .
Pathologie
La pression intra-crânienne elevated peut causer la compression du cerveau, menant aux dommages de cerveau et à d'autres complications. Les conditions parmi l'individu affecté varient considérablement. Les enfants qui ont eu le hydrocephalus peuvent avoir les ventricules très petits, et présenté comme " ; case" normal ;. C'est le problème dans cette condition.
Si les foramina ( pl. ) ventricule du quatrième ou du l'aqueduc que cérébral sont bloqués, le fluide de cereobrospinal (CSF) peut s'accumuler dans les ventricules. Cette condition s'appelle le hydrocephalus interne et elle a comme conséquence la pression accrue de CSF. La production du CSF continue, même lorsque les passages qui lui permettent normalement de sortir le cerveau sont bloqués. En conséquence, constructions de fluide à l'intérieur du cerveau causant la pression qui comprime le tissu nerveux et dilate les ventricules. La compression du tissu nerveux a habituellement comme conséquence les dommages de cerveau irréversibles . Si le crâne de désosse ne sont pas complètement ossifiés par quand le hydrocephalus se produit, la pression peuvent également sévèrement agrandir la tête. L'aqueduc cérébral peut être bloqué à l'heure de la naissance ou peut devenir bloqué plus tard dans la vie en raison d'une tumeur s'élevant dans le tronc cérébral .
Le hydrocephalus interne peut être avec succès traité en plaçant un tube de drainage (shunt) entre les ventricules de cerveau et la cavité abdominale pour éliminer les pressions internes élevées. Il y a un certain risque de l'infection étant présentée dans le cerveau par ces shunts, cependant, et les shunts doivent être remplacés en tant que personne se développe. Une hémorragie sous-arachnoïdienne peut bloquer le retour du CSF à la circulation. Si le CSF s'accumule dans l'espace sous-arachnoïdien , la condition s'appelle le hydrocephalus externe . En cette condition, de la pression est appliquée au cerveau extérieurement, comprimant les tissus neuraux et endommageant cerveau. De ce fait résultant beaucoup plus loin à des dommages du tissu de cerveau et menant au necrotization
Types du hydrocephalus et de leurs étiologies
Le Hydrocephalus peut être provoqué par écoulement altéré du fluide céphalo-rachidien (CSF) de , réabsorption, ou production excessive de CSF. le
la cause la plus commune du hydrocephalus est l'obstruction d'écoulement de CSF, gênant le passage libre du fluide céphalo-rachidien par l'espace sous-arachnoïdien ventriculaire (par exemple, sténose de système et de de de l'aqueduc cérébral ou de l'obstruction des foramina interventriculaires - foramina de de de Monro secondaire à infections d'hémorragies de tumeurs ou à malformations congénitales ). le Hydrocephalus de
peut également être provoqué par la surproduction du papillome de fluide céphalo-rachidien (obstruction relative) (par exemple, du plexus choroïde).
Basé sur ses mécanismes fondamentaux, le hydrocephalus peut être classifié dans le communiquant , et le non-communiquant (obstructif). Les formes de communication et de non-communication peuvent être le congénital, ou les acquis par .
Hydrocephalus de communication
Le hydrocephalus de communication , également connu sous le nom de hydrocephalus non-obstructif , est provoqué par résorption altérée de fluide céphalo-rachidien en l'absence du tout CSF-coulent obstruction. On l'a théorisé que c'est dû à l'affaiblissement fonctionnel des granulation arachnoïdiennes, qui sont situées le long du sinus sagittal supérieur et sont l'emplacement de la résorption de fluide céphalo-rachidien de nouveau dans le système veineux. Les diverses conditions neurologiques peuvent avoir comme conséquence le hydrocephalus de communication, y compris hémorragie sous-arachnoïdienne/intraventriculaire, méningite , malformation de Chiari de , et absence congénitale des granulation arachnoïdiennes (les granulation de de Pacchioni de ). le hydrocephalus normal (NPH) de pression de de de
est une forme particulière du hydrocephalus de communication , caractérisée par les ventricules cérébraux agrandis, avec seulement de la pression par intermittence élevée de fluide céphalo-rachidien. Le diagnostic de NPH peut être établi seulement avec l'aide des enregistrements intraventriculaires continus de pression (plus de 24 heures ou même plus long), depuis le plus souvent, des valeurs normales de pression de rendement instantané de mesures. Les études dynamiques de conformité peuvent être également utiles. La conformité changée (élasticité) des murs ventriculaires, comme la plus grande viscosité du fluide céphalo-rachidien, peut jouer un rôle dans la pathogénie du hydrocephalus normal de pression de de .
voient également :
normal du hydrocephalus de pression de le vacuo ex de Hydrocephalus de de
se rapporte également à un agrandissement des ventricules cérébraux et des espaces sous-arachnoïdiens, et est habituellement dû à l'atrophie de de cerveau de (pendant qu'il se produit dans les démences , les dommages de cerveau traumatiques de post- et même dans quelques désordres psychiatriques, tels que la schizophrénie . Par opposition au hydrocephalus, c'est un agrandissement compensatoire des CSF-espaces en réponse à la perte du parenchyme de cerveau de - ce n'est pas le résultat de la pression accrue de CSF.
hydrocephalus de Non-communication
le hydrocephalus de Non-communication, ou le hydrocephalus obstructif , est provoqué par CSF-coulent obstruction (en raison de la compression externe ou des lésions de masse intraventriculaires). le Foramen de ''' de de
l'obstruction du ''' de Monro peut mener à la dilatation d'une ou, si assez grand (par exemple, dans le kyste colloïdal), les deux ventricules latéraux. le de
l'aqueduc de de Sylvius , normalement étroit à commencer par, peut être obstrué par un certain nombre génétiquement ou les lésions acquises (par exemple, atrésie, ependymitis, hémorragie, tumeur) et mener à la dilatation des deux ventricules latéraux aussi bien que le troisième ventricule. l'obstruction du quatrième ventricule de de de
mènera à la dilatation de l'aqueduc aussi bien que les ventricules latéraux et troisième. le de
les Foramina de de Luschka et foramen de de Magendie peut être dû obstrué à l'échec congénital de l'ouverture (par exemple, malformation d'Élégant-Marcheur de ). le de
l'espace sous-arachnoïdien entourant le tronc cérébral peut également être dû obstrué à la méningite fibrosing inflammatoire ou hémorragique, menant à la dilatation répandue, y compris le quatrième ventricule.
Hydrocephalus congénital du
Les os crâniens fondent vers la fin de la troisième année de la vie. Pour que l'agrandissement principal se produise, le hydrocephalus doit se produire avant puis. Les causes sont habituellement génétiques mais peuvent également être acquises et habituellement se produites dans les mois premiers de la vie, qui incluent 1) des hémorragies intraventriculaires de matrice dans les prématurés, 2) des infections, 3) type la malformation d'Arnold-Chiari de d'II, 4) atrésie et sténose d'aqueduc, et 5) malformation d'Élégant-Marcheur.
voient également : Malformation ,
d'Arnold-Chiari de de la malformation d'Élégant-Marcheur de
Dans les nouveaux-nés et les enfants en bas âge avec le hydrocephalus, la circonférence principale est agrandie rapidement et surpasse bientôt le 97th%. Puisque les os de crâne encore ne se sont pas fermement joints ensemble, l'enflement, les fontanelles antérieurs et postérieurs de société peuvent être présent même lorsque le patient est en position droite.
L'enfant en bas âge exhibe le fretfulness, l'alimentation pauvre, et le vomissement fréquent. Pendant que le hydrocephalus progresse, la torpeur place dedans, et le manque infantile d'expositions d'intérêt pour ses environnements. Plus tard, les paupières supérieures deviennent rétractées et les yeux sont tournés en bas (en raison de la pression hydrocephalic sur le tegmentum et la paralysie mesencephalic du regard fixe ascendant). Les mouvements deviennent faibles et les bras peuvent devenir timides. Papilledema est absent mais il peut y avoir réduction de vision. La tête devient ainsi a agrandi que l'enfant peut par la suite être cloué au lit.
Environ 80-90% de foetus ou enfants en bas âge nouveau-nés avec spina bifida - souvent lié au Meningocele ou au Myelomeningocele - développent le hydrocephalus.
Hydrocephalus acquis
Cette condition est acquise par suite des infections , la méningite , les tumeurs cérébrales , le trauma principal , l'hémorragie intra-crânienne de CNS- de de de de (sous-arachnoïdien ou intraparenchymal) et est habituellement extrêmement douloureuse pour le patient.
Symptômes
Les symptômes de la pression intra-crânienne accrue peuvent inclure le des maux de tête vomissant , nausée , Papilledema , somnolence , ou coma , ou mort. La pression intra-crânienne Elevated peut avoir comme conséquence le uncal et/ou herniation cérébelleux du tonsill , avec la compression représentant un danger pour la vie en résultant de la tige de cerveau . Pour des détails sur d'autres manifestations de pression intra-crânienne accrue :
voient également :
intra-crânien de la pression
La triade (triade de Hakim) d'instabilité de démarche, d'incontinence urinaire et de démence est une manifestation relativement typique du hydrocephalus normal (NPH) de pression de distinct d'entité. On peut facilement se rappeler la triade comme " ; Farfelu, humide, et bancal ! " ; Les déficits neurologiques focaux peuvent également se produire, comme la paralysie et la paralysie verticale (syndrome du nerf d'Abducens de regard fixe de de Parinaud de dû à la compression du plat de Quadrigeminal de , où les centres neuraux coordonnant le mouvement oculaire vertical conjugué sont localisés).
voient également :
normal du hydrocephalus de pression de
Effets
Puisque le hydrocephalus blesse le cerveau, la pensée et le comportement peuvent être compromis. Les incapacités d'étude sont communes parmi ceux avec le hydrocephalus, qui tendent à marquer mieux sur le Q. verbal que sur l'exécution Q., qui est pensée pour refléter la distribution des dommages de nerf au cerveau. Cependant, la sévérité du hydrocephalus diffère considérablement entre les individus et certains sont de moyenne ou au-dessus de l'intelligence moyenne. Quelqu'un avec le hydrocephalus peut avoir la motivation et les problèmes visuels, problèmes avec la coordination, et peut être maladroit. Ils peuvent frapper la puberté plus tôt que l'enfant moyen (voir la puberté précoce ). Environ un dans quatre développe l'épilepsie .
Puisque le problème réside à l'intérieur de la tête, les médecins comptent fortement sur le balayage de tomographie d'ordinateur de (balayages de CT) , qui peut être employé fréquemment pour évaluer la condition du désordre durant toute la vie du patient. Chaque balayage de CT expose le patient à beaucoup de fois le niveau du rayonnement de rayon X d'une radiographie de la poitrine. Voir l'exposition de rayonnement de CT .
Traitement
Le traitement de Hydrocephalus est chirurgical. Il comporte le placement d'un cathéter ventriculaire (un tube de fait en Silastic ), dans les ventricules cérébraux les granulation arachnoïdiennes pour dévier d'écoulement d'obstruction/de défaut de fonctionnement et pour évacuer le fluide excessif dans d'autres cavités de corps, où il peut resorbed. La plupart des shunts vidangent le fluide dans la cavité péritonéale (shunt ventriculo-péritonéal de ), mais les emplacements alternatifs incluent l'oreillette droite (shunt ventriculo-atrial de ), la cavité pleurale (shunt ventriculo-pleural de ), et la vésicule biliaire . Un système de shunt peut également être placé dans l'espace lombaire de l'épine et avoir le CSF réorienté à la cavité péritonéale (shunt de LP de ). Un traitement alternatif pour le hydrocephalus obstructif dans les patients choisis est le le troisième ventriculostomy endoscopique (ETV), par lequel une ouverture chirurgicalement créée dans le plancher du troisième ventricule permette au CSF de couler directement dans les réservoirs basiques, raccourcissant de ce fait n'importe quelle obstruction, comme dans la sténose d'Aqueductal de . Ce mai ou mai ne pas être approprié basé sur l'anatomie individuelle.
Complications de shunt
Les exemples des complications possibles incluent le défaut de fonctionnement de shunt, l'échec de shunt, et l'infection de shunt. Bien qu'un shunt fonctionne bien généralement, il peut cesser de fonctionner s'il déconnecte, devient bloqué (obstrué), infecté, ou il est devenu trop grand pour. Si ceci se produit le fluide céphalo-rachidien commencera à s'accumuler encore et un certain nombre de symptômes physiques se développeront (des maux de tête, nausée, vomissement, photophobia/sensibilité légère), un certain extrêmement sérieux, comme les saisies que le taux d'échec de shunt est également relativement haut (quelques sources situer la possibilité jusqu'à de 45% de l'échec de shunt par première année suivant le placement) et il n'est pas rare que les patients aient des révisions multiples de shunt dans leur vie.
Le diagnostic de l'habillage de fluide céphalo-rachidien est complexe et exige l'expertise de spécialiste.
Une autre complication peut se produire quand le CSF s'écoule plus rapidement qu'il est produite par le plexus choroïde , faisant apparaître des symptômes - nonchalance, maux de tête graves , irritabilité , sensibilité légère , sensibilité saine , nausée , vomissant , vertige , vertige , migraines , saisies , un changement de personnalité, la faiblesse dans les bras ou les jambes, croissance principale excessive (enfants en bas âge vus, mineur d'enfants 2), Strabismus , et vision double - quand le patient est vertical. Si le patient se couche, les symptômes disparaissent habituellement en nombre de heures court. Le CT balayage un des mai ou mai pas montrent n'importe quel changement de taille de ventricule, en particulier si le patient a une histoire de fendre-comme des ventricules. La difficulté en diagnostiquant l'overdrainage peut faire le traitement de cette complication frustrant en particulier pour des patients et leurs familles.
La résistance à la thérapie pharmacologique traditionnelle de l'analgésique peut également être signe d'overdrainage ou d'échec de shunt. Le diagnostic de la complication particulière dépend habituellement de quand les symptômes apparaissent.
Cas exceptionnel
Un cas intéressant faisant participer une personne du hydrocephalus passé était 44 un homme français du vieux d'an, dont le cerveau avait été réduit peu à plus qu'une feuille mince de tissu de cerveau réel, dû à l'habillage du fluide dans son crâne. L'homme, qui a eu un shunt s'est inséré dans sa tête pour vidanger loin le fluide (qui a été enlevé quand il avait 14 ans), est allé à un hôpital après qu'il ait éprouvé la faiblesse douce dans sa jambe gauche.
En juillet de 2007, le Fox News a cité Dr. Lionel Feuillet de Hopital de la Timone dans le Marseille comme disant : " ; Les images étaient les plus peu communes… le cerveau étaient pratiquement absent." ; Quand les médecins ont appris des antécédents médicaux de l'homme, ils ont exécuté un balayage de la tomographie calculée (CT) de et le balayage de résonance magnétique de la formation image (MRI) de , et étaient étonnés de voir le " ; enlargement" massif ; des ventricules latéraux dans le crâne. Les tests d'intelligence ont montré que l'homme a eu un Q. de 75, au-dessous d'une vingtaine moyenne de 100 mais non considérée mentalement - retardé ou handicapé, l'un ou l'autre.
Remarquablement, l'homme était un père marié de deux enfants, et a travaillé en tant que fonctionnaire, menant une vie normale, en dépit de avoir peu de tissu de cerveau. " ; Ce que je trouve que stupéfiant à ce jour est comment le cerveau peut traiter quelque chose que vous pensez ne devrait pas être compatible avec la vie, " ; Dr. commenté Max Muenke, un spécialiste pédiatrique en défaut de cerveau à l'institut de recherche de recherche humain national de génome. " ; Si quelque chose se produit très lentement avec une tout à fait certaine heure, peut-être au-dessus des décennies, les différentes parties du cerveau prendre les fonctions qui seraient normalement faites par la pièce qui est poussée au side." ;
Voir également
lea acquis le CNS - le syndrome ventriculaire de
du hydrocephalus (causes de lui) du HEC de
.
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