Hydranencephaly
Le Hydranencephaly est un type de désordre céphalique . C'est un état rare en lequel les hémisphères cérébraux sont absents et remplacés par des sacs remplis de fluide céphalo-rachidien .
Dans le " ; hemihydranencephaly" ; , seulement la moitié du cerveau est remplie de fluide.
Présentation
Habituellement le cervelet et le tronc cérébral sont formés normalement. Un enfant en bas âge avec hydranencephaly peut sembler normal à la naissance. La taille principale et les réflexes spontanés de l'enfant en bas âge tels que sucer, avaler, pleurer, et déplacer les bras et les jambes peuvent tout sembler normaux. Cependant, après que quelques semaines l'enfant en bas âge habituellement devienne irritable et ait augmenté la tonalité du muscle (Hypertonia ). Après plusieurs mois de la vie, les saisies et le Hydrocephalus peuvent se développer. D'autres symptômes peuvent inclure l'affaiblissement visuel, le manque de croissance, la surdité, la cécité, le quadriparesis spastique (paralysie ), et les déficits intellectuels.Quelques enfants en bas âge peuvent avoir des anomalies additionnelles à la naissance comprenant les saisies, le des secousses de (soudain involontaire, rapide) Myoclonus, et les problèmes respiratoires du .
Causes
Hydranencephaly est une forme extrême de Porencephaly , qui est caractérisé par un kyste ou une cavité dans les hémisphères cérébraux, et peut être provoqué par insulte ou dommages vasculaires, infections ou désordres traumatiques du après la 12ème semaine de la grossesse.
Diagnostic
Le diagnostic peut être retardé pendant plusieurs mois parce que le comportement tôt de l'enfant en bas âge semble être relativement normal. Le Transillumination , un examen dans lequel le léger est passé par des tissus de corps, confirme habituellement le diagnostic.
Pronostic
Il n'y a aucun traitement standard pour hydranencephaly. Le traitement est symptomatique et de support. Le Hydrocephalus peut être traité avec un shunt .Le pronostic pour des enfants avec Hydranencephaly est généralement tout à fait pauvre. La mort se produit habituellement par la première année de la vie.
Dans un aperçu a accompli par 88 familles des enfants avec Hydranencephaly de 2006-2007, 69% des enfants qui étaient morts, a fait ainsi après leur premier anniversaire. Le plus vieux des enfants qui étaient morts était dans leur 20s. 62% des enfants représentés dans l'aperçu étaient au-dessus de l'âge de 1 lorsqu'il a été complété. La première année est la plus dure pour des enfants avec Hydranencephaly mais la survie est possible.
En 2003, le survivant connu le plus âgé était 20 années de 1/2.
On a observé des réponses de Noncortical aux stimulus auditifs dans quelques patients.
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