Glucagonoma

Un glucagonoma est une tumeur rare des alpha cellules du pancréas qui des résultats à jusqu'à une surproduction de 1000 fois du glucagon de l'hormone . D'alpha tumeurs de cellules sont généralement associées au syndrome de Glucagonoma de , bien que les symptômes semblables soient présents dans les cas du syndrome de Pseudoglucagonoma de en l'absence d'une tumeur de glucagon-sécrétion.

Histoire

Moins de 250 cas de glucagonoma ont été décrits dans la littérature depuis leur première description par Becker dans le 1942 . En raison de sa rarité (moins d'une dans 20 millions mondiaux), les taux de survie à long terme sont jusqu'ici inconnu.

Symptômes

L'effet physiologique du primaire du glucagonoma est une surproduction du glucagon d'hormone du peptide , qui augmente des niveaux du glucose de sang par l'activation des processus cataboliques du comprenant la gluconéogenèse et la lipolyse . La gluconéogenèse produit le glucose à partir de la protéine et des matériaux de l'acide aminé ; la lipolyse est la panne du gros . Le résultat net est Hyperglucagonemia , niveaux de sang diminués des acides aminés ( Hypoaminoacidemia ) de , anémie , diarrhée , et perte de poids 5-15 du le kilogramme .

L'érythème migrateur (NME) de Necrolytic de est un symptôme classique observé dans les patients avec le glucagonoma et est présent dans 80% de cas. NME associé est caractérisé par la diffusion des boursouflures erythematous et du gonflement à travers des secteurs sujet à un plus grands frottement et pression, y compris l'abdomen inférieur , le Perineum des fesses , et l'aine .

Le diabète mellitus de résulte également fréquemment de l'insuline et du déséquilibre du glucagon qui se produit dans le glucagonoma. Mellitus de diabète est présent dans 80-90% de cas de glucagonoma, et est aggravé par la résistance d'insuline de préexistence .

Diagnostic

Une concentration en glucagon du sérum sanguin 1000 de page / ml ou plus grand est indicative du glucagonoma (la gamme normale est 50-200 pg/mL).

Les analyses de sang peuvent également indiquer des concentrations anormalement basses des acides aminés, du zinc , et des acides gras essentiels qui sont pensés pour jouer un rôle dans le développement de NME. Les biopsies de peau peuvent également être prises pour confirmer la présence de NME.

Un CBC peut découvrir l'anémie, qui est anormalement une de bas niveau de l'hémoglobine .

La tumeur elle-même peut être localisée par tout nombre de modalités radiographiques, y compris l'angiographie , le CT , le MRI , l'ANIMAL FAMILIER , et l'ultrason endoscopique . La laparotomie est utile pour obtenir les échantillons histologiques du pour l'analyse et la confirmation du glucagonoma.

Traitement

La sécrétion intensifiée de glucagon peut être traitée avec l'administration de l'octreotide de , un somatostatin analogue, qui empêche le dégagement du glucagon. Le Doxorubicin et le Streptozotocin également ont été employés avec succès pour endommager sélectivement d'alpha cellules des îlots pancréatiques. Ceux-ci ne détruisent pas la tumeur, mais aident à réduire au minimum la progression des symptômes.

La seule thérapie curative pour le glucagonoma est résection chirurgicale du , où la tumeur est enlevée. La résection a été connue pour renverser des symptômes dans quelques patients.

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