Fibrine
La fibrine est une protéine impliquée dans la coagulation du sang. C'est une protéine fibrillaire qui est polymérisés par pour former un " ; mesh" ; cela forme une prise ou un caillot hémostatique du (en même temps que plaquettes ) au-dessus d'un emplacement de blessure.
La fibrine est faite à partir de son fibrinogène , une glycoprotéine soluble de du zymogène de du plasma qui est synthétisée par le foie . Les processus dans la cascade de la coagulation activent la prothrombine de zymogène à la thrombine de la protéase de sérine de , qui est responsable de convertir le fibrinogène en fibrine. La fibrine est alors en travers liée par le facteur XIII pour former un caillot. La recherche récente a prouvé que la fibrine joue un rôle principal dans la réponse et le développement inflammatoires du rhumatisme articulaire.
Physiologie
Fibrinogène (également appelé le facteur I) est 340 une glycoprotéine du DA de k synthétisée dans les Hepatocytes de foie et les Megakaryocytes , que le normalement a une concentration entre 1.0 g/l (normalement mesurés suivre la méthode de Clauss ) dans le plasma sanguin. Par conséquent la concentration dans le plasma est le µM environ 7. Sous sa forme normale, le fibrinogène est utile en formant des ponts entre les plaquettes, en liant à leurs protéines extérieures de membrane de GpIIb/IIIa ; bien que l'utilisation principale du fibrinogène soit comme précurseur à la fibrine.
Le fibrinogène, la protéine principale de la coagulation de sang vertébrée est un hexamer contenant deux ensembles de trois chaînes différentes (α , β, et γ ), liés entre eux par des liaisons disulfide. Les sections de N-borne de ces trois chaînes sont connexes évolutionnaire et contiennent les cystéines qui participent à l'édition absolue des chaînes. Cependant, il n'y a aucune similitude entre la pièce de C-borne de la chaîne de α et celle des chaînes de β et de γ. La pièce de C-borne du β et du γ enchaîne des formes un domaine d'environ 270 résidus d'acide aminé. Suivant les indications de la représentation schématique ce domaine contient quatre cystéines conservées impliquées dans deux liaisons disulfide. Sur les alpha et bêtas chaînes, il y a un petit ordre du peptide (appelé un fibrinopeptide). C'est ces petits peptides qui empêchent le fibrinogène formant spontanément des polymères avec lui-même.
Le fibrinogène de
bêta et le gamma enchaîne la signature de domaine de C-borne
Rôle dans la maladie
La génération excessive de la fibrine due à l'activation de la cascade de coagulation mène à la thrombose , alors que la génération inefficace prédispose à l'hémorragie .Le dysfonctionnement ou la maladie du foie peut mener à une diminution de production de fibrinogène ou de la production des molécules anormales de fibrinogène avec l'activité réduite ( Dysfibrinogenaemia ). Anomalies héréditaires de fibrinogène (le gène est le chromosome continué 4) sont de quantitatif et de qualitatif en nature et incluent ; Afibrinogenaemia , Hypofibrinogenaemia , Dysfibrinogenaemia , et Hypodysfibrinogenaemia .
Utilisation diagnostique
Des niveaux de fibrinogène peuvent être mesurés dans le sang veineux du . Les niveaux normaux sont environ 150-300 mg/dl. Des niveaux plus élevés sont notamment associés à la maladie cardio-vasculaire (>460 mg/dl) de . Il peut être élevé sous n'importe quelle forme de l'inflammation , car c'est une protéine aiguë de phase de .Il est employé en médecine vétérinaire comme marqueur inflammatoire : chez les chevaux un niveau au-dessus de la gamme normale de 1.0 g/l suggère un certain degré de réponse inflammatoire systémique.
Les niveaux bas du fibrinogène peuvent indiquer une activation systémique du système de coagulation, avec la consommation des facteurs de coagulation plus rapidement que la synthèse. Cet état excessif de consommation de facteur de coagulation est connu en tant que la coagulation ou " intravasculaire disséminée ; DIC." ; Il peut être difficile diagnostiquer DIC, mais un indice fort est les niveaux bas de fibrinogène dans l'arrangement des temps de coagulation prolongés (pinte ou PTTs), dans le cadre de maladie critique aiguë telle que le sepsis ou le trauma.
Voir également
Chaîne de fibrinogène de alpha Chaîne de fibrinogène de bêta
Chaîne gamma de fibrinogène de
Fibrinolyse
D-dimère oagulation protéines mignonnes de phase
.
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