Cirrhose

La cirrhose est une conséquence de la maladie chronique du foie caractérisée par le remplacement du tissu de foie par le tissu fibrotique de la cicatrice aussi bien que les nodules régénératrices , menant à la perte progressive de fonction de foie. La cirrhose le plus généralement est provoquée par l'alcoolisme et l'hépatite C , mais a beaucoup d'autres causes possibles.

L'ascite (conservation liquide de dans la cavité abdominale) est la complication la plus commune de la cirrhose et est associée à une qualité de vie pauvre, à un plus grand risque d'infection, et à des résultats à long terme pauvres. D'autres complications potentiellement représentant un danger pour la vie sont l'encéphalopathie hépatique (confusion et coma) et le saignement des varices oesophagiens . La cirrhose est généralement irréversible une fois qu'elle se produit, et le traitement se concentre généralement sur empêcher la progression et les complications. Aux étapes avancées de la cirrhose la seule option est une greffe de foie de .

Le " de mot ; cirrhosis" ; est un néologisme qui dérive des kirrhos grecs de du , signifiant le " ; tawny" ; (la couleur jaune-orange du foie malade). Tandis que l'entité clinique était connue avant, c'était un René Laennec qui lui a donné le " nommé ; cirrhosis" ; dans son travail 1819 dans lequel il décrit également le stéthoscope.

Symptômes et signes

Les signes et les symptômes suivants peuvent se produire en présence de la cirrhose ou en raison des complications de la cirrhose. Beaucoup sont non spécifiques et peuvent se produire dans d'autres maladies et n'indiquent pas nécessairement la cirrhose. De même, l'absence de n'en élimine pas la possibilité de cirrhose.
angiomata d'araignée de 'ou de naevus d'araignée de . Lésions vasculaires se composant de l'artériole centrale entourée par beaucoup de plus petits navires dus à une augmentation de Estradiol . Ceux-ci se produisent dans environ 33% de cas.
palmaire de l'érythème de . Les exagérations de la normale ont tacheté le chinage de la paume, dû au métabolisme changé d'hormone sexuelle.
L'ongle de change le .
d'ongles de Muehrcke - les bandes horizontales appareillées ont séparé par la couleur normale due au Hypoalbuminemia (basse production d'albumine ).
d'ongles de Terry - deux-tiers proximaux du plat d'ongle semble blanc avec l'un tiers rouge distal, aussi dû au hypoalbuminemia
de matraquant le de - pêcher entre le plat d'ongle et le pli proximal d'ongle > 180 degrés
osteoarthropathy hypertrophique du de . Periostitis prolifératif chronique des longs os qui peuvent causer la douleur considérable.
de la contracture de Dupuytren de de . L'épaississement et le raccourcissement de la fasce palmaire cela mène aux défauts de forme de flexion des doigts. Vraisemblablement en raison de la prolifération fibroblastique et du dépôt désordonné de collagène. Il est relativement commun (33% de patients).
du Gynecomastia de . Prolifération bénigne du tissu glandulaire des seins masculins présentant avec une masse caoutchouteuse ou ferme se prolongeant concentrique des mamelons. C'est dû à l'estradiol accru et peut se produire dans jusqu'à 66% de patients.
du Hypogonadism de . Manifesté comme impuissance, infertilité, perte de commande sexuelle, et atrophie testiculaire due aux dommages ou à la suppression gonadal primaires de la fonction hypothalamique ou pituitaire.
de taille de foie de . Peut être agrandi par , normale, ou rétréci.
de la splénomégalie de . En raison de la congestion de la pulpe rouge en raison de l'hypertension portique.
de l'ascite de . Accumulation de fluide dans la cavité péritonéale provoquant la matité de flanc (les besoins environ 1500 ml de détecter la matité de flanc). Elle peut être associée au Hydrocele et au flomation penile (gonflement de l'axe penile) chez les hommes.
de la méduse de Caput de de . Dans l'hypertension portique, la veine ombilicale peut s'ouvrir. Le sang du système veineux portique peut être manoeuvré par les veines periumbilical dans la veine ombilicale et finalement aux veines de mur abdominal, se manifestant comme méduse de caput.
de murmure de Cruveilhier-Baumgarten. Fredonnement veineux entendu dans la région épigastrique due aux raccordements collatéraux entre le système portique et le reste de la veine ombilicale dans l'hypertension portique.
du hepaticus de Fetor de de . Odeur de moisi en souffle dû au sulfure diméthylique accru .
de l'ictère de . Se décolorer jaune de la peau, de l'oeil, et des membranes de mucus dues à la bilirubine accrue (au moins 2 ou 3 mg/dl ou 30 mmol/L). L'urine peut également sembler foncée. Battement asynchrone bilatéral des mains tendues et dorsiflexed vues dans les patients présentant l'encéphalopathie hépatique. Faiblesse, fatigue, anorexie, perte de poids.

Complications

Pendant que la maladie progresse, les complications peuvent se développer. Dans certains, ceux-ci peuvent être les premiers signes de la maladie.
Le meurtrissant et saignement dus à la production diminuée de la coagulation factorise.
Ictère dû au traitement diminué de la bilirubine .
démangeant (prurit ) dû aux produits de bile déposés dans la peau.
Encéphalopathie hépatique - le foie fait pas l'ammoniaque claire et les substances azotées connexes du sang, qui sont portées au cerveau, affectant le fonctionnement cérébral : négligence d'aspect personnel, d'insensibilité, de manque de mémoire, d'ennui se concentrant, ou de changements des habitudes de sommeil.
Sensibilité au médicament dû au métabolisme diminué des composés actifs.
Le carcinome Hepatocellular est le cancer de foie primaire, une complication fréquente de la cirrhose. Il a un taux de mortalité élevé.
Hypertension portique - le sang normalement a porté des intestins et de la rate par les écoulements hépatiques de la veine portique plus lentement et les augmentations de pression ; ceci mène aux complications suivantes :
Ascite - fuites liquides par la vascularisation dans la cavité abdominale.
Varices oesophagiens - le sang portique collatéral traversent des navires dans l'estomac et l'oesophage. Ces vaisseaux sanguins peuvent devenir agrandis et sont pour éclater.
Problèmes dans d'autres organes.
La cirrhose peut causer le dysfonctionnement de système immunitaire, menant à l'infection . Il peut être aspecific sont plus difficiles reconnaître des signes et des symptômes de l'infection (par exemple n'empirant l'encéphalopathie mais aucune fièvre).
Le fluide dans l'abdomen (ascite) peut devenir infecté avec des bactéries normalement présentes dans les intestins (péritonite bactérienne spontanée ).
Syndrome Hepatorenal - fourniture de de sang insuffisante aux reins, causant à l'échec rénal aigu . Cette complication a une mortalité très élevée (plus de 50%).
Syndrome - sang de Hepatopulmonary de déviant la circulation normale de poumon (manoeuvre), menant à la cyanose et à la dyspnée (brièveté de de souffle), caractéristiquement plus mauvaise sur se reposer vers le haut.
Hypertension - tension artérielle de Portopulmonary de accrue au-dessus des poumons par suite de l'hypertension portique.

Résultats de laboratoire

Les résultats suivants sont typiques dans la cirrhose :
aminotransferases '- AST et alt sont modérément elevated, avec AST > alt. Cependant, les aminotransferases normales n'excluent pas la cirrhose.
de la phosphatase alkaline de - habituellement légèrement elevated.
GGT -- corrélations avec des niveaux d'AP. En général beaucoup plus haut dans l'affection hépatique chronique de l'alcool.
de la bilirubine de - peut élever pendant que la cirrhose progresse.
de l'albumine de - les niveaux tombent pendant que la fonction synthétique du foie diminue avec la détérioration de la cirrhose puisque de l'albumine est exclusivement synthétisée dans le foie
du temps de prothrombine de de - augmentations puisque le foie synthétise des facteurs de coagulation.
en raison accru des globulines de '- de la manoeuvre des antigènes bactériens à partir du foie au tissu lymphoïde.
Sodium - Hyponatremia de sérum de dû à l'incapacité d'excréter l'eau libre résultant des niveaux élevés du CAD et de l'aldostérone .
Thrombocytopénie de - due aux les deux splénomégalie congestive aussi bien que le diminué Thrombopoietin du foie. Cependant ceci a rarement comme conséquence le compte de plaquette < le 50,000/mL.
Leukopenia et neutropénie de - due à la splénomégalie avec le margination splénique.
la coagulation déserte - le foie produit la plupart des facteurs de coagulation et ainsi des corrélations coagulopathy avec empirer l'affection hépatique.

D'autres études de laboratoire réalisées dans la cirrhose nouvellement diagnostiquée peuvent inclure :
Sérologie pour des virus de l'hépatite , autoantibodies ( ANA , muscle anti-lisse, anti-mitochondries de , anti-LKM)
Ferritine et saturation (marqueurs de transferrine de de la surcharge de fer), et Ceruloplasmin de cuivre (marqueurs de de la surcharge de cuivre)
Les niveaux de l'immunoglobuline (IgG, IgM, IgA) - ceux-ci sont non spécifiques mais peuvent aider à distinguer de diverses causes
Cholestérol et glucose
Álpha-1-antitrypsine

Formation image

l'ultrason de est par habitude employé dans l'évaluation de la cirrhose, où il peut montrer un petit et nodulaire foie dans la cirrhose avancée avec l'echogenicity accru avec des secteurs apparaissants irréguliers. L'ultrason peut également examiner pour le carcinome hepatocellular, l'hypertension portique et le syndrome de Budd-Chiari de (en évaluant l'écoulement dans la veine hépatique).

Un nouveau type de dispositif, le FibroScan (elastography passager), utilisations que l'élastique salue déterminent la rigidité de foie qui théoriquement peut être convertie en points de foie basés sur l'échelle de METAVIR. Le FibroScan produit une image d'ultrason du foie (de 20-80mm) avec une lecture de pression (dans le kPa.) L'essai est beaucoup plus rapide qu'une biopsie (habituellement pour la dernière fois 2.5-5 minutes) et est complètement indolore. Il montre le corellation raisonnable avec la sévérité de la cirrhose.

D'autres en particulier circonstances exécutées par essais incluent le abdominal CT et le foie/ cholagogue MRI ( MRCP ).

Endoscopie

Le Gastroscopy (examen endoscopique de l'oesophage, de l'estomac et du duodénum ) est exécuté dans les patients avec la cirrhose établie pour exclure la possibilité de varices oesophagiens. Si ceux-ci sont trouvés, la thérapie locale prophylactique peut être (sclerotherapy appliqué ou bande) et le traitement du bêta dresseur peut être débuté.

Rarement les maladies des cholagogues, comme comme la cholangite sclérotique primaire , peuvent être des causes de la cirrhose. La formation image des cholagogues, tels que le ERCP ou le MRCP (MRI de région et de pancréas biliaires) peut montrer des anomalies dans ces patients, et peut faciliter le diagnostic.

Pathologie

Macroscopiquement, le foie peut être au commencement agrandi, mais avec la progression de la maladie, il devient plus petit. Sa surface est irrégulière, l'uniformité est société et la couleur est souvent jaune (si Steatosis d'associés). Selon la taille des nodules il y a trois types macroscopiques : cirrhose micronodular, macronodular et mélangée. Dans régénérer micronodular de la forme ( cirrhose de s de Laennec 'ou cirrhose portique) les nodules sont au-dessous de 3 millimètres. Dans la cirrhose macronodular (cirrhose poteau-nécrotique), les nodules sont plus grandes que 3 millimètres. La cirrhose mélangée consiste en une série de nodules avec différentes tailles.

Au microscope, la cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération, entourées par les septa fibreux. Dans ces nodules, les hepatocytes de régénérer sont désordonnés disposés. Les régions portiques, les veines centrales et le modèle radial des hepatocytes sont absents. Les septa fibreux sont importants et peuvent présenter inflammatoire infiltrent (des lymphocytes, des macrophages) si c'est une cirrhose biliaire secondaire, les conduits biliaires sont endommagés, proliférés ou dilatés - stasis de bile. Ces conduits dilatés contiennent la bile inspissated qui apparaissent pendant que la bile moule ou les thrombus de bile (brun-vert, amorphe). La conservation de bile peut être trouvée également dans le parenchyme, comme soi-disant " ; lakes" de bile ;.

Évaluation

La sévérité de la cirrhose est généralement classifiée avec les points d'Enfant-Pugh de . Ces points emploient la bilirubine , l'albumine , l'INR , la présence et la sévérité de l'ascite et l'encéphalopathie pour classifier des patients dans la classe A, le B ou le C ; la classe A a un pronostic favorable, alors que la classe C est à à haut risque de la mort. Elle a été conçue en 1964 par Child et Turcotte et modifiée en 1973 par Pugh et autres .

Des points plus modernes, utilisés dans l'attribution du foie de transplantent mais également dans d'autres contextes, sont le modèle de pour les points End-Stage de l'affection hépatique (ANNONCER) et ses contre-parties pédiatriques, les points End-Stage pédiatriques de l'affection hépatique (PELD).

Pathophysiologie

Le foie joue un rôle essentiel dans la synthèse des protéines (par exemple albumine , des facteurs de coagulation et complément ), de la désintoxication et du stockage (par exemple vitamine A ). En outre, il participe au métabolisme des lipides et des hydrates de carbone

La cirrhose est souvent précédée par hépatite et foie gras (steatosis), indépendant de la cause. Si la cause est enlevée à ce stade, les changements sont toujours entièrement réversible.

Le cachet pathologique de la cirrhose est le développement du tissu de cicatrice qui remplace le parenchyme normal , bloquant l'écoulement du sang portique par l'organe et touchant à la fonction normale. La recherche récente montre le rôle pivot de la cellule radiée , un type de de cellules qui stocke normalement la vitamine A , dans le développement de la cirrhose. Les dommages au parenchyme hépatique mènent à l'activation de la cellule radiée, qui devient contractile (appelé Myofibroblast ) et obstrue le flux de sang dans la circulation. En outre, ils sécrètent le TGF-β₁ , qui mène à une réponse et à une prolifération fibrotiques du tissu conjonctif . En outre, il touche à l'équilibre entre les protéinases métalliques de Matrix de et les inhibiteurs naturels (TIMP 1 et 2), menant à la panne et au remplacement de matrice par la matrice tissu-sécrétée connective.

Les nodules séparées fibreuses de hepatocyte de bandes de tissu (septa), qui remplacent par la suite l'architecture entière de foie, menant au flux de sang diminué partout. La rate devient encombrée, qui mène au Hypersplenism et la plus grande séquestration de l'hypertension portique des plaquettes est responsable de la plupart des complications graves de la cirrhose.

Traitement

Traditionnellement, des dommages de foie de la cirrhose ne peuvent pas être renversés, mais le traitement pourrait arrêter ou retarder la continuation et réduire des complications. Un régime sain est encouragé, car la cirrhose peut être un processus consommateur d'énergie. Le suivi étroit est souvent nécessaire. Les antibiotiques seront prescribed pour des infections, et les divers médicaments peuvent aider avec démanger. Les laxatifs, tels que la lactulose , diminuent le risque de constipation ; leur rôle en empêchant l'encéphalopathie est limité.

Traitement des causes sousjacentes

La cirrhose alcoolique provoquée par abus d'alcool est traitée par l'abstention de l'alcool. Le traitement pour la cirrhose hépatite-connexe implique des médicaments employés pour traiter les différents types d'hépatite, tels que l'interféron pour l'hépatite virale et les corticostéroïdes pour l'hépatite autoimmune. La cirrhose provoquée par la maladie de Wilson de , dans laquelle le cuivre s'accumule dans les organes, est traitée avec la thérapie (par exemple pénicillamine de chélation de de ) pour enlever le cuivre.

Empêchement d'autres de dommages de foie

Indépendamment de la cause sousjacente de la cirrhose, l'Acetaminophen d'alcool et de , aussi bien que d'autres substances potentiellement préjudiciables, sont découragés. La vaccination des patients susceptibles devrait être considérée pour l'hépatite A et l'hépatite B .

Empêchement des complications

Ascite

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l'ascite La restriction de sel est souvent nécessaire, car la cirrhose mène à l'accumulation du sel (conservation de sodium). La diurétique peut être nécessaire pour supprimer l'ascite .

Saignement variceal oesophagien

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oesophagien des varices Pour l'hypertension portique, le propranolol est un agent utilisé généralement à l'hypotension au-dessus du système portique. Dans des complications graves d'hypertension portique, le Transjugular de manoeuvre portosystemic intrahépatique est de temps en temps indiqué pour soulager la pression sur la veine portique. Pendant que ceci peut empirer l'encéphalopathie, il est réservé pour ceux à à faible risque de l'encéphalopathie, et est généralement considéré seulement comme pont à la transplantation de foie ou comme mesure palliative.

Encéphalopathie hépatique

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hépatique de l'encéphalopathie La nourriture à haute valeur protéique augmente l'équilibre d'azote de , et augmenterait théoriquement l'encéphalopathie ; dans le passé, ceci a été donc éliminé autant que possible du régime. Les études récentes prouvent que cette prétention était incorrecte, et les nourritures à haute valeur protéique sont même encouragés par pour maintenir à nutrition proportionnée.

Syndrome Hepatorenal

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Hepatorenal du syndrome Le syndrome Hepatorenal est défini comme sodium d'urine plus moins de 10 mmol/L et une créatinine de sérum > 1.5 mg/dl (ou 24 dégagements de créatinine de d'heure plus moins de 40 ml/min) après une épreuve d'expansion de volume sans diurétique.

Péritonite bactérienne spontanée

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bactérien spontané de la péritonite Les patients Cirrhotic présentant l'ascite sont en danger de la péritonite bactérienne spontanée .

Transplantation

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la transplantation de foie de Si les complications ne peuvent pas être commandées ou quand le foie cesse de fonctionner, la transplantation de foie de est nécessaire. La survie de la transplantation de foie s'était améliorée au cours des années 90, et le taux de survie de cinq ans est maintenant environ 80%, dépendant en grande partie de la sévérité de la maladie et d'autres problèmes médicaux dans le destinataire. Aux Etats-Unis, le ANNONCENT les points (calculatrice en ligne) est employé pour donner la priorité à des patients pour la transplantation. La transplantation rend nécessaire l'utilisation des suppressants immunisés ( Ciclosporin ou Tacrolimus ).

Cirrhose de Decompensated

Dans les patients présentant la cirrhose précédemment stable, le decompensation peut se produire en raison de diverses causes, telles que la constipation , l'infection (de toute source), la prise accrue d'alcool, le médicament , saignant des varices ou de la déshydratation oesophagiens. Il peut prendre la forme de complications l'unes des de la cirrhose énumérées ci-dessus.

Les patients présentant la cirrhose decompensated ont besoin généralement de l'admission à l'hôpital , avec la surveillance étroite de l'équilibre liquide , statut mental, et emphase sur à nutrition proportionnée et traitement médical - souvent avec des laxatifs des antibiotiques de la diurétique et/ou la thiamine des Enemas et de temps en temps les stéroïdes , l'acétylcystéine et le Pentoxifylline . L'administration du salin est généralement évitée car elle ajouterait au contenu au corps entier déjà élevé de sodium qui se produit typiquement dans la cirrhose.

Épidémiologie

La cirrhose et l'affection hépatique chronique étaient la 10ème principale cause du décès pour les hommes et la 12ème pour des femmes aux Etats-Unis en 2001, tuant environ 27.000 personnes tous les ans. En outre, le coût de cirrhose en termes de douleur humaine, les coûts d'hôpital, et la productivité perdue est haut.

La cirrhose établie a une mortalité de dix ans de 34-66%, en grande partie personne à charge sur la cause de la cirrhose ; la cirrhose alcoolique a un plus mauvais pronostic que la cirrhose biliaire primaire et la cirrhose dues à l'hépatite. Le risque de la mort dû à toutes les causes est augmenté twelvefold ; si on exclut les conséquences directes de l'affection hépatique, il y a toujours un plus grand risque quintuple de la mort dans toutes les catégories de la maladie.

Peu est connu sur des modulateurs de risque de cirrhose, indépendamment d'autres maladies qui causent le dommage du foie (tel que la combinaison de l'affection hépatique alcoolique et de l'hépatite virale chronique, qui peut agir synergiquement en menant à la cirrhose). Les études ont récemment suggéré que la consommation de café puisse se protéger contre la cirrhose, particulièrement cirrhose alcoolique.

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