Canal de chlorure

Les canaux de chlorure de sont un superfamily des canaux mal compris d'ion de se composant d'approximativement 13 membres.

Les canaux de chlorure montrent une série de rôles physiologiques et cellulaires importants qui incluent le règlement du pH, de l'homéostasie de volume, du transport organique de corps dissous, de la migration de cellules, de la prolifération de cellules et de la différentiation. Basé sur l'homologie d'ordre les canaux de chlorure peuvent être subdivisés en un certain nombre de groupes. L'importance d'un tel groupe, la famille de CLC des canaux de chlorure, peut être vue des maladies qui se développent quand le canal ne fonctionne pas normalement.

Cette famille des canaux d'ion contient 10 ou 12 spirales de transmembrane. Chaque protéine forme un pore simple. On lui a montré que quelques membres de ce famille forment des homodimers. En termes de structure primaire, ils sont les canaux connus indépendants de cation ou d'autres types de canaux d'anion. Trois subfamilies de ClC sont trouvés chez les animaux. ClC-1 () est impliqué dans l'arrangement et reconstituant le potentiel de repos de membrane du muscle squelettique, alors que d'autres canaux jouent des parts importantes dans des mécanismes de concentration en corps dissous dans le rein. Ces protéines contiennent deux domaines.

Pathologie

Le syndrome de Bartter de , qui est associé au gaspillage rénal et à l'alcalose hypokalemic de sel de , est dû au transport défectueux des ions de chlorure et des ions associés dans la boucle croissante épaisse de Henle. Le CLC-Kb a été impliqué.

Une autre maladie héritée qui affecte les organes de rein est la maladie de la bosselure de , caractérisée par proteinuria de faible poids moléculaire et hypercalciuria où des mutations dans le CLC-5 sont impliquées.

La maladie de Thomsen de est associée aux mutations de domininate et à la maladie de Becker avec des mutations récessives dans le CLCN1 .

Fonctions

Les canaux de chlorure sont importants pour le potentiel de repos de membrane de de cellules d'arrangement et le volume approprié de maintien de cellules. Ces canaux conduisent Cl^- aussi bien que d'autres anions tels que HCO₃^-, I^-, SCN^-, et NO₃^-. La structure de ces canaux ne sont pas comme d'autres canaux connus. Les sous-unités de canal de chlorure contiennent entre 1 et 12 segments de transmembrane. Quelques membres de ce famille sont activés par tension, alors que d'autres sont activés par Ca²⁺, ligands extracellulaires, et pH entre d'autres modulateurs.

Applications commerciales

Des canaux de chlorure sont perturbés dans les puces, causant la mort, avec quelques matériaux organiques. Selamectin est la substance active en révolution, un insecticide topique et antihelminthic utilisé sur des chiens et des chats. Selamectin fonctionne à côté de remplacer le glutamate qui agit l'un sur l'autre normalement avec les récepteurs que les canaux ouverts de chlorure aux synapses de muscle ont trouvés dans les parasites. À la différence du glutamate, le selamectin active le courant de chlorure sans désensibilisation, produisant de ce fait l'hyperpolarisation prolongée et la contraction altérée de muscle.

Gènes humains

,
,
,
,
,

Voir également

Régulateur de conductibilité de transmembrane de mucoviscidose de

Random links:

Terreur aliénée | La carte de Baker | Janelly Fourtou | Dégazéification | Canal_del_cloruro