Élastase

Dans la biologie moléculaire , l'élastase est une enzyme de la classe des protéases ', ou les peptidases qui décomposent les protéines

Formes et classification

Là existent deux gènes humains pour l'élastase :
Élastase pancréatique (ELA-1) de
Élastase (ELA-2) de neutrophile de

Formes bactériennes : Les organizations telles que l'aeruginosa du P. de produisent également l'élastase, et sont considérées un facteur de virulence.

Fonction

L'élastase décompose l'élastine , une fibre élastique de du qui, ainsi que le collagène , détermine les propriétés mécaniques du tissu conjonctif . La forme de neutrophile décompose la protéine externe A (OmpA) de membrane de du Escherichia coli et d'autres bactéries gramnégatives de de du , et décompose également des facteurs de virulence du Shigella . Ce fait par le fendage des liens de peptide dans les protéines de cible. Les liens de peptide spécifiques fendus sont ceux du côté de carboxy de petits, hydrophobes acides aminés tels que la glycine , d'alanine , et de valine . Pour plus sur la façon dont ce fait, voir la protéase de sérine de .

Le rôle de l'élastase humaine dans la maladie

A1AT

L'élastase est empêchée par le aigu α₁-antitrypsin (A1AT) de protéine de la phase , qui lie presque irréversiblement à l'emplacement actif de la trypsine d'élastase et de . A1AT est normalement sécrété par les cellules de foie dans le sérum. l'insuffisance (A1AD) du α₁-antitryspin mène à la destruction désinhibée de la fibre élastique par l'élastase ; le résultat principal est l'emphysème pulmonaire .

Hematopoeiesis cyclique

Le hematopoeiesis cyclique rare de la maladie (également appelé le " ; neutropenia" cyclique ;) est un désordre génétique dominant Autosomal du caractérisé par des comptes de fluctuation du granulocyte de neutrophile de plus de 21 périodes de jour. Pendant la neutropénie , les patients sont en danger pour les infections dans le 1999 , cette maladie ont été liés aux désordres dans le gène ELA-2. D'autres formes de la neutropénie congénitale semblent également être liées aux mutations ELA-2.

D'autres maladies

L'élastase de neutrophile est responsable du boursouflage dans le pemphigoid bullous, un état de peau, en présence des anticorps .

Le rôle de l'élastase bactérienne dans la maladie

L'élastase a été montrée pour perturber les jonctions serrées , dommages protéolytiques de de cause au tissu, pour décomposer le Cytokines et l'alpha inhibiteur de la protéinase , pour fendre l'immunoglobuline A et G ( IgA , IgG ) de , et pour fendre les deux C3bi, un composant du système de complément , et CR1, un récepteur sur les neutrophiles pour une autre molécule de complément impliquée dans la phagocytose . Le fendage d'IgA, d'IgG, de C3bi, et de CR1 contribue à une diminution de la capacité des neutrophiles aux bactéries de mise à mort par la phagocytose. Ensemble tous ces facteurs contribuent à la pathologie humaine .

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